– психопатологический симптомокомплекс, характеризующийся наличием детскости и дурашливости в поведении. Проявляется шутовством, гримасничаньем, эмоциональной неадекватностью, необоснованно приподнятым настроением, нецеленаправленностью и ситуационностью поступков. Больные громко и беспричинно смеются, кривляются, катаются по полу, нелепо шутят, некритичны к собственному поведению. Диагностика проводится клиническим и психодиагностическим методом. Лечение медикаментозное, направлено на купирование симптомов, может включать антипсихотики, транквилизаторы, препараты инсулина и другие средства.

Общие сведения

Название синдрома произошло из древнегреческого языка, в переводе означает «детский, юношеский ум». Впервые патология была описана в 1871 году и выделена как отдельное заболевание – гебефреническая парафрения. Позже врачи стали рассматривать ее как вариант слабоумия, а затем как форму злокачественной шизофрении , быстро приводящей к когнитивному дефициту. Эпидемиологический пик наблюдается в подростничестве – в 14-19 лет, резко снижается к 25 годам. В более позднем возрасте случаи единичны. Среди больных шизофренией распространенность синдрома составляет 4,5-6%. Существует гендерная предрасположенность – гебефрении более подвержены юноши.

Причины гебефренического синдрома

Гебефренический синдром чаще возникает при шизофрении. Данная форма заболевания характеризуется началом в подростковом возрасте, прогрессивным развитием когнитивных и личностных нарушений. Реже синдром определяется у больных с эпилепсией , реактивными, интоксикационными и связанными с органическим поражением мозга психозами. Предрасполагающими факторами гебефрении являются:

• Наследственная предрасположенность. Вероятность синдрома повышается при отягощенном анамнезе. Гебефреническая шизофрения часто диагностируется у подростков, чьи близкие родственники имеют эндогенные психозы в анамнезе.
• Органические поражения ЦНС. В редких случаях гебефрения развивается вследствие дегенеративных процессов, травм и новообразований в головном мозге. При органической эпилепсии характерна височная локализация очага.
• Психогенные неблагоприятные факторы. Детские психотравмы, стрессовые условия жизни ребенка или подростка становятся пусковыми механизмами появления шизофренической симптоматики. Дебют гебефренного синдрома нередко совпадает с утратой родителя (разводом, смертью), сменой места проживания, дезадаптацией в школьном коллективе.
• Психобиологические особенности. Возможна причинно-следственная связь преморбидных качеств с возникновением синдрома. Установлено, что гебефрении предшествует антидисциплинарное, асоциальное и криминальное поведение, раннее половое созревание, гомосексуальный опыт подростков.

Патогенез

В основе гебефренического синдрома лежат отклонения в функционировании структур мозга, ответственных за планирование и контроль сложного поведения, проявление эмоций, обработку разномодальной информации. Пубертатный возраст становится критическим периодом в отношении стабилизации межнейронных связей. Манифестация синдрома происходит под влиянием эндогенных и экзогенных стрессовых факторов, вызывающих состояние декомпенсации соответствующих недоразвитых (дизонтогенетических) либо поврежденных функций.

Симптомы гебефренического синдрома

Одной из основных характеристик гебефрении является раннее начало. В большинстве случаев дебют приходится на подростничество. При реактивном, органическом, интоксикационном психозе, эпилепсии гебефренический синдром может развиться в любом возрасте. Пациенты отличаются повышенным фоном настроения, дурашливостью поведения. Непродуктивная эйфория характеризуется необоснованным весельем, необычайной яркостью и неадекватностью аффективных реакций, утратой ньюансированности, обеднением эмоций.

Больные неспособны к состраданию, безразличны к проблемам и трагическим событиям в семье, школе, на производстве. Действия пациентов не связаны с импульсивностью или бредовыми идеями. Поведение не имеет мотивов, целенаправленности, определяется ситуацией и сиюминутными влечениями. Больные оживляются при внимании со стороны окружающих, демонстрируют манерность, кривляются, дразнятся, гримасничают, хохочут, кувыркаются. Гиперсексуальность неконтролируема, отмечается эксгибиционизм , демонстративная мастурбация.

Аппетит повышенный, с частыми приступами обжорства. Регресс поведения сопровождается возвратом к детским поступкам и навыкам. Больные отказываются садиться за стол во время обеда, кричат, берут еду руками, раскидывают ее. При замечаниях и наказаниях кричат, визжат, рычат, кидаются на пол, становятся агрессивными и злобными. Речь громкая, непоследовательная, разорванная. Пациенты «соскальзывают» с одной темы на другую, не могут целенаправленно вести беседу, часто отвечают невпопад, задают неуместные и бестактные вопросы. В структуре гебефренического синдрома могут отмечаться депрессивные, бредовые, галлюцинаторные и кататонические расстройства. На фоне шизофрении течение прогрессивное, непрерывное, злокачественное. Продолжительная ремиссия и приступы для данного нарушения несвойственны. При других психозах и эпилепсии симптомы проявляются и угасают согласно течению основного заболевания.

Осложнения

При гебефренической шизофрении патология имеет прогрессирующее течение, приводит к интеллектуальному и эмоционально-волевому регрессу, развитию кататоно-гебефренического и кататонического синдрома . В течение 2-3 лет с момента манифестации симптомов формируется олигофреноподобный дефект с элементами дизонтогенеза. Больные оказываются социально дезадаптированными, не в состоянии выполнять бытовые задачи, нуждаются в постоянном уходе. Как правило, им подтверждается вторая (реже первая) группа инвалидности.

Диагностика

При диагностике гебефренического синдрома врач-психиатр обращает внимание на наличие или отсутствие трех компонентов: двигательно-волевых изменений (гримасничанье, дурашливость), эмоциональной неадекватности, паралогических расстройств мышления . Бред и галлюцинации могут присутствовать, но носят характер включений. Методами обследования больного являются:

• Наблюдение. Отслеживание поведения и эмоциональных реакций пациента производится на протяжении нескольких недель пребывания в стационаре. Отмечается несоблюдение режимных требований, игнорирование дисциплины, повышенный и неустойчивый фон настроения.
• Беседа. Психиатр проводит расспрос родственников: уточняет анамнестические данные, время дебюта симптомов, их выраженность, полноту. При беседе с больным выявляет разорванность и двойственность мышления, «соскальзывания», нецеленаправленность речи, утрату мелодичности произношения.
• Психодиагностика . Психолог исследует когнитивные функции пациента, эмоционально-личностные характеристики (при отсутствии или небольшой глубине дефекта). Определяется выраженная аморфность, непоследовательность, атаксия мышления, неустойчивость внимания, отвлекаемость, неспособность сосредоточиться на задании, усвоить инструкцию. В комплексе личности обнаруживаются маниакальные, истерические и шизоидные черты.

Гебефренический синдром важно различать со схожими изменениями поведения при опухолевых новообразованиях лобных отделов мозга, деменциях на фоне болезни Гентингтона и Пика. С этой целью проводится дифференциальная диагностика: осмотр окулистом (выявление изменений глазного дна), неврологическое обследование, ЭЭГ , КТ и МРТ головного мозга .

Лечение гебефренического синдрома

Эффективные способы лечения гебефрении продолжают исследоваться. Существующие методы терапии нацелены на устранение поведенческих, эмоциональных расстройств и галлюцинаторно-бредовой симптоматики. Подбор медикаментов, дозировка и продолжительность приема определяются психиатром индивидуально. Может быть назначена инсулинотерапия, гипервитаминная терапия, прием транквилизаторов, антипсихотических препаратов. Для поддержания стабильного состояния используется комбинация нейролептиков-пролонгов и карбоната лития, такое сочетание позволяет предупреждать неконтролируемые поведенческие симптомы, в частности агрессию.

Прогноз и профилактика

Прогноз гебефренического синдрома зависит от течения основного заболевания. У пациентов с шизофренией своевременное и регулярное лечение позволяет замедлить регресс и увеличить продолжительность активной социальной жизни. При токсическом, органическом и реактивном психозе успешная терапия способствует полному устранению симптомов. У больных эпилепсией прогноз определяется эффективностью купирования приступов. Профилактика синдрома сводится к предупреждению болезней, на основе которых он проявляется. Для детей и подростков, предрасположенных к развитию шизофрении, нужно создать условия, в которых минимальна вероятность стрессов, психологических травм. Необходимо выработать тактику воспитания, способствующую формированию стойкой системы общепринятых ценностей, препятствующую развитию асоциального и антисоциального поведения.

Гебефреническая шизофрения - является одной из наиболее злокачественных форм, а симптомы поддаются купированию с большим трудом. Основная проблема в том, что практически сразу образуется дефект мышления, эмоционально-волевой сферы и личности. В результате возникает состояние, когда применение обычной схемы, основанной именно на нейролептиках, да ещё и в плане монотерапии, теряет смысл. Продуктивные симптомы шизофрения гебефреническая тоже имеет, но они не являются главенствующими.

Гебефреническая шизофрения считается одной из наиболее злокачественных форм

Во многом дефект, который связан с этим расстройством, напоминает парафрению. Дело тут не в бреде как таковом, а в фатальности ситуации. Это устойчивое состояние, которое почти невозможно изменить. Для сравнения, параноидный синдром тоже непременно связан с тем, что больного невозможно переубедить, но хоть есть кого переубеждать. По вопросам, которые не связаны с бредом, такие больные могут делать вполне здравые умозаключения. Парафрения же делает умственные способности столь слабыми, что диалог с больным попросту не получится. Гебефреническую шизофрению не случайно когда-то называли «гебефренной парафренией». В сущности она таковой и является.

Если больной параноидной шизофренией сядет рядом с вами в кресло и посмотрит фильм, то он ничего не поймёт только в том случае, если в момент просмотра активизируются галлюцинации или псевдогаллюцинации отвлекут его внимание. Но в целом большая часть поймёт, где там главный герой и какие проблемы он решает. Больные могут вынести странные суждения об увиденном, но ещё нужно разобраться, а чьи более странные.

Показывать же кино тем у кого гебефреническая форма шизофрении - занятие совершенно неблагодарное. Они не смогут быть собранными по определению, постоянно будут отвлекаться. Они могут понять, что мужика в куртке показывают, но что он делает и зачем - вряд ли. Увидев какие-то движения на экране начнут гримасничать и кривляться. Вот это очень легко…

Большой вопрос - следует ли относить данное к расстройство к области гебоидной психопатии. Премьера обычно приходится на период полового созревания, но она может произойти и в возрасте 25 лет. Тогда в поведении больного будут прослеживаться черты детскости, но это и вся связь с детством и юностью. В истории психиатрии время от времени использовались определения со словом «дезорганизация». К примеру, в американском DSM, вплоть до четвёртого издания, расстройство называлось «шизофрения дезорганизованного типа». Это даже более верное определение, потому что оно позволяет абстрагироваться от возраста и сосредоточиться на основных признаках.

Перечислить все проделки на которые способны больные очень сложно. И все они очень неприятны. Они специально испражняются в нижнее бельё, чтобы всем досадить. Могут обнажить половые органы на улице. В этом можно найти что-то от поведения сексуальных маньяков. Только, справедливости ради, следует отметить, что до явной криминальной агрессии поведение этих больных не доходит. Этим больший восторг даёт сам факт совершения такого действия. Они могут быть и сексуально озабоченными, но тогда они просто занимаются онанизмом.

Поведение больных гебефренических шизофренией может быть нарочно провоцирующим

Вред от таких людей выражается в другом. С ними очень трудно даже в условиях больницы, а уж бедным родственникам никто позавидовать не сможет.

Гебефреническая шизофрения: симптомы

В каждом есть своя индивидуальность, больные не исключение. Внешне они могут выглядеть по-разному. Кто-то становится слишком застенчивым, постоянно на что-то жалуется, включая состояние здоровья, плачет, но слёзы могут сопровождаться какими-то улыбочками. Другие достаточно агрессивны - могут хватать и кидать предметы, распускать руки, ругаться. Действия обычно импульсивны и сопровождаются кривляньем, деланием гримас.

Инфантилизм больных приобретает особые черты - поступки лишены смысла, а настроение нельзя назвать хорошим или плохим. Даже активные больные будто бы живут вообще без настроения, заменяя его внешними формами проявления.

Уровень интеллекта может снижаться поэтапно. Поэтому некоторые в состоянии увлекаться теоретическими науками - философией или мистицизмом, быть по-своему религиозными людьми. Тоже самое говорят и про тех, кого называют латентными шизофрениками. Только отличие очень даже большое. Латентный шизофреник может не только прочитать много книг, но и написать. Тут же совсем другая история… Для того чтобы увидеть больных своими глазами нужно посещать православные церкви. Непременно там встретятся какие-то странные женщины и мужчины, которые ведут себя непонятно, некоторые гримасничают особым образом, кто-то выполняет какие-то странные действия. Речь их скудна, сбивчива и нелогична. Если попробовать поговорить, то станет ясно, что прочесть Новый завет никто не сподобился. Они живут какими-то собственными установками и обрывками из проповедей. В более острых же формах представляют собой самых настоящих юродивых. Впрочем, точно так же их называли блаженными. Хотя подойдут ещё и народные термины «дурачок», «дурочка».

Диагноз «гебефренная шизофрения» ставится на базе следующих критериев, и делается это тогда, когда признаки наблюдаются более 2-3 месяцев. Критерии должны приходиться на общие для шизофрении. При диагностировании шизофрении гебефренической формы именно форма-то и подчеркивается.

Критерии аффективного дефекта. Должен быть хотя бы один из этих двух.

1. Явное уплощение аффекта.
2. Устойчивая эмоциональная неадекватность.

Эмоциональная неадекватность — один из симптомов

Другие признаки.

1. Дезорганизация в поведении . Оно становится нецеленаправленным, несобранным, дурашливым.
2. Явное расстройство мышления , что проявляется в разорванной и спутанной речи.

Продуктивные симптомы не являются доминируюшими и чаще всего выражаются непродолжительное время. Основными из них являются псевдогаллюцинации и бредовые идеи. Могут быть все, которые так или иначе связаны с шизофренией. Однако гебефреническая (гебефренная) шизофрения сделает само выражение нестандартным. К примеру, больной выражает идею неминуемого, с его точки зрения, конца света тем, что смеётся и сбивчиво говорит, показывая на людей, о гибели каждого. Это не является признаком жестокости. Просто ему забавно, что вот этот и этот человек - погибнут. Сейчас они есть, и вдруг их не станет. Он хихикает от самой странности ситуации. Но у окружающих такая манера поведения может вызывать не только сострадание, но и чувство омерзения.

Острой формы гебефренической шизофрении не существует . Обычно расстройство длится без полной ремиссии, а то и вообще без любых «светлых» промежутков. Не исключено, что какие-то подобные симтомы могут присутствовать при острых и транзиторных (преходящих) психотических расстройствах. Только преходящие расстройства не могут длиться более трёх месяцев. А диагноз «гебефреническая шизофрения» в истории болезни может появиться только тогда, когда симптомы наблюдаются длительный срок, более трёх месяцев. Кроме того, как и всякая другая шизофрения, это расстройство эндогенной природы, а значит исключаются и резко возникшие травмирующие психику факторы.

Советский психиатр, академик АМН СССР, О. В. Кербиков указывал на следующую триаду гебефренического синдрома:

• гримасничанье , «гимнастические» сокращения мышц лица;
• феномен бездействия мысли , который порождает бесцельные действия, поступки, не являющиеся импульсивными в действительности, но лишь создающие иллюзию таковых. При этом они не вызваны ещё и патологическими мотивами;
• непродуктивная эйфория , весёлое настроение без содержания.

Это триада самого синдрома. Она может наблюдаться не только у больных шизофренией, но и страдающих эпилепсией, в момент приступа реактивного психоза и органического поражения мозга.

Гримасничанье может указывать на гебефренический синдром

Дифференциальный диагноз

Прежде всего следует исключить любую органическую природу психоза. Это опухоли лобных долей головного мозга и другие. Для этого следует провести ЭЭГ, КТ и исследовать глазное дно. Напомним, что основной причиной КТ при диагностировании шизофрении является как раз поиск возможной органической природы, а не каких-то изменений мозга при шизофрении.

Следует учитывать и то, что некоторые деменции могут вызвать внешне сходную картину. Так, при болезни Гентингтона тоже прослеживаются гиперкинез мимики, позы, жестов и мышления. Однако болезни Пика или Гентингтона чаще всего проявляются в зрелом возрасте, после 50 лет, а премьера гебефренной шизофрении в период от 15 до 25.

Терапия

В зависимости от ситуации могут назначаться многие виды нейролептиков. Это хлорпромазин, рисперидон, галоперидол, трифлуперидол, тиопроперазин, оланзапин, триседил. Ещё применяются транквилизаторы и ноотропные препараты. Так же используется инсулиновая, гормональная и гипервитаминная терапия.

Чётких критериев наступления ремиссии такая форма не предусматривает. Она течёт с постоянной прогредиентностью. Однако терапия может купировать многие симптомы, и клубок начинает разматываться. Улучшение заметно по появлению более связной речи, возможности совершать какие-то поступки целенаправленно. При гебефренической шизофрении выписка не означает прекращения терапии. При чём употребление препаратов необходимо в достаточно серьёзных дозах, намного превосходящей дозировку при параноидной форме. В основе поддерживающей терапии часто лежит комбинация нейролептиков-пролонгов и карбоната лития.

Все прогнозы при гебефренической форме — весьма осторожны

Гебефреническая форма шизофрении характеризуется тем, что благоприятный прогноз дать очень сложно . Практически во всех случаях она ведёт за собой серьёзную потерю больным способности к жизнеобеспечению. Возможно присвоение не только второй, но и первой группы инвалидности, а уже одно это говорит о тяжести ситуации.

Гебефреническая шизофрения — это форма , основной признак которого – дурашливое поведение, имеющее черты детскости. Заболевание кодируется в МКБ-10 как F20.1, международное название – шизофрения дезорганизованного типа. Считается одной из тяжелейших форм болезни, поскольку начинается в раннем возрасте и всегда ведет к . Шизофрения гебефренная была выделена в отдельную форму во второй половине XIX века.

Название заимствовано из греческой мифологии: Геба – богиня юности. Относится к «ядерным» формам, поскольку от начала болезни до развития слабоумия, окончательного исхода проходит всего несколько лет. Однажды начавшись, гебефреническая форма шизофрении не останавливается до тех пор, пока не приведет человека к вегетативной форме существования.

В детстве будущих пациентов отличает от сверстников застенчивость, отдаленность от общения и игр. Заболевание начинается в возрастном промежутке от 12 до 25 лет, редко раньше. Болеют преимущественно мальчики.

Характерные проявления:

Основной причиной этой формы считаются генетические мутации, которые не всегда передаются от прямых родственников. Слияние зигот – это всегда лотерея, никогда нельзя предугадать, от какой дальней, а иногда и неизвестной родни, передастся патологическая наследственность.

Влияние среды, окружающей ребенка в детстве, обсуждается до сих пор, окончательного мнения нет. Негативную роль могут сыграть хронический семейный стресс, отсутствие родительской любви, эмоциональные «качели», когда родители выдвигают разные требования, однако обобщенных статистических данных нет.

Распространенность и предрасположенность к заболеванию

Распространенность гебефрении достаточно высока: изо всех заболевших на долю этой формы приходится до 7%.

Предрасположенность к болезни включает не только генетические факторы, но и особенности личности. Это отгороженность, подозрительность, замкнутость, скрытность – то, что объединяется термином «аутизация».

Любой ребенок, в котором угасла радость, подозрителен в отношении психической болезни. Для уныния в детском возрасте всегда есть серьезная причина – либо психическая, либо тяжелая телесная болезнь.

Первые проявления и особенности поведения больных

В возрасте 2-5 лет дети, которые впоследствии станут гебефрениками, несколько отличаются от сверстников. Это общая нервозность, бурная реакция на замечания и требования родителей и учителей, сочетающаяся с ленью и психической вялостью. У таких детей нет основных свойств здорового ребенка – непосредственного интереса к миру и радостного восприятия окружающего.

На раннем этапе болезни трудно отграничить расстройство личности (старое название – психопатия) от гебефрении. У подростка вся нервная деятельность характеризуется неравномерностью, но пациенты однозначно вызывают интуитивное ощущение ненормальности.

Только в прошлом веке был выделен и описан гебефренический синдром, который может встречаться и при других состояниях.

У непредвзятого наблюдателя складывается впечатление, что перепады настроения и поведения происходят по каким-то внутренним причинам. Всегда можно выделить общее угнетение. Дети и подростки как будто испытывают родителей и других взрослых на прочность, демонстративно ведут себя гадко и вызывающее, испытывая от этого глубокое удовольствие.

Виды и особенности течения гебефренической шизофрении

Виды не выделяются, поскольку болезнь течет как непрерывный процесс, а пациенты похожи друг на друга. Отличается только возраст начала, и от этого зависит скорость распада личности.

Если болезнь началась в 10-12 лет, то личность еще не успела окончательно сформироваться, и возврат на уровень 5-летнего ребенка происходит очень быстро, иногда в течение полугода.

Если же болезнь настигла 25-летнего юношу, который успел получить образование или даже начать трудовую деятельность, то здоровые стороны личности какое-то время сопротивляются, и дефект наступает позже.

До заболевания или в самом его начале могут быть признаки – предшественники:

• антидисциплинарное поведение;
• криминальные поступки.

Достаточно часто подростки попадают в поле зрения врачей как раз из рук полиции. Их криминальные поступки отличает нелепость, несуразность и бессмысленность. Так, при ограблении продуктового магазина один из пациентов оставил нетронутой выручку и дорогой алкоголь, зато разбил витрину с тортами, которые потом бросал в сотрудников полиции.

Ключевые симптомы и признаки гебефрении

Основное проявление – гебефренический синдром, симптоматика состоит из триады:

• гримасы или ужимки лицевой мускулатуры;
• бездействие мысли – поступки, которые не имеют никакого мотива, не обусловлены обстоятельствами и вообще происходят неизвестно почему;
• эйфория или необъяснимое состояние радостного блаженства.

Пациент с гебефренией выделяется даже на фоне обитателей психиатрического стационара. Это постоянный надрывный смех, прыжки по кроватям и коридору, гримасы, неотступное приставание к другим пациентам и персоналу, грубые и часто бессмысленные шутки.

Характерна высокая сексуальность таких шизофреников. Находясь дома, они могут вступать в половой контакт не только с любыми людьми, невзирая на пол, возраст и степень запущенности, но и с животными, а также с неодушевленными предметами.

Речь постепенно утрачивает черты выразительности, словарный запас уменьшается с каждым днем. Дольше всех «держится» нецензурная лексика, которой в конечном счете и ограничивается общение пациента.

Всегда имеется неразборчивость в еде, которая усугубляется с течением времени. Пациент тащит в рот все, что видит – от крошек и соли из солонок в столовой до окурков, травы и камешков на улице, пуговиц соседей по палате или экскрементов животных. Гебефреников буквально нельзя оставлять без внимания ни на минуту, поскольку их поведение непредсказуемо.

Иногда бывают кататонические, галлюцинаторные или параноидные включения – но это именно включения, короткие эпизоды, которые существенного влияния на ход болезни не оказывают. Нередки дисфории или злобно-тоскливое настроение, при котором пациент проявляет физическую агрессию ко всем, кто попадается ему на пути.

Как диагностировать заболевание

Самостоятельно сделать это невозможно. В сети имеются тесты на шизофрению, но они несовершенны, по ним можно только предположить наличие заболевания. К тому же по тестам нельзя установить форму болезни.

Нужно обращать внимание на поведение, именно оно меняется в худшую сторону. Подросток становится агрессивным к родителям, повышается его интерес к мусорникам и свалкам, начинаются постоянные прогулы в школе.

Подросток обнажается в неподходящих местах, может отправлять естественные надобности в комнате, нецензурно бранится, употребляет в пищу несъедобное.

При любом подозрении на ненормальность нужно обращаться к психиатру, только так можно установить диагноз и если не попытаться вылечить, то хотя бы поместить в такие условия, где больной человек не сможет повредить себе.

Дифференциальная диагностика

Необходимый этап обследования, когда отграничиваются такие состояния:

• опухоль лобной доли;
• болезнь Пика – редкое заболевание центральной нервной системы, при котором атрофируются лобные и височные доли головного мозга;
• болезнь Гентингтона – хорея (гиперкинез), при котором атрофируется кора головного мозга.

Лечение гебефренической шизофрении

Включает использование нейролептиков разных групп, большие дозы витаминов, инсулинокоматозную терапию, социальную поддержку.

Медикаментозная терапия

Лечение медикаментами – единственный способ держать болезнь « в узде». Используются препараты для купирования психомоторного возбуждения (Галоперидол, Мажептил, Триседил) транквилизаторы, атипичные нейролептики – Рисполепт, Зепрекса и подобные.

После стабилизации процесса пациент может находиться дома, если за ним установлено наблюдение и обеспечен уход. В этом периоде используются пролонгированные формы нейролептиков, которые вводятся инъекционно 1 раз в 3-4 недели. Применяются также препараты лития, позволяющие обуздать агрессивное настроение.

Психотерапия

Возможности ограничены в связи с регрессом мышления. Психотерапевт может поддерживать членов семьи, объясняя им особенности болезни и специфику ухода.

Прогноз

Прогноз всегда неблагоприятный в связи со злокачественностью процесса. Добиться выздоровления нельзя. Болезнь прогрессирует даже при упорном лечении, нанося психике необратимые изменения. Уменьшение словарного запаса, утрата потребностей приводит к угасанию контактов даже с ближайшими родственниками.

Практически всегда такие пациенты заканчивают свою жизнь в домах–интернатах или частных клиниках, если бессмысленное поведение не погубит их раньше.

Гебефрения (син. гебефреническая шизофрения) - достаточное редкое генетически обусловленное заболевание, связанное с распадом личности. Отсутствие лечения и психотерапевтической помощи чревато развитием серьезных последствий не только для больного, но и для его родственников.

Неблагоприятные факторы, приводящие к развитию синдрома, в настоящее время остаются неизвестными специалистам из области психиатрии. Наиболее вероятной причиной считается генетическая предрасположенность.

Клиническая картина болезни специфична: включает чудаковатость, повышенное сексуальное влечение, галлюцинации, неряшливость во время потребления пищи, отсутствие каких-либо этических норм.

В процессе диагностирования клиницист основывается на данных о симптоматике. К дополнительным лабораторно-инструментальным обследованиям обращаются довольно редко.

Лечение проводится консервативными методами, основывающимися на приеме лекарственных препаратов и длительной работе клиницистов из области психиатрии с пациентом.

Этиология

Гебефренная шизофрения, как и остальные разновидности расстройства, не имеет четко обозначенных причин и механизмов развития - этот вопрос сегодня на этапе исследований и множественных споров.

Единственным доказанным провокатором выступает генетическая предрасположенность. Если у одного из родителей есть , вероятность того, у ребенка будут проблемы с психикой, составляет 10 %, если оба родителя страдают от расстройства, риск рождения больного ребенка увеличивается до 20 %.

Основную группу риска составляют однояйцевые близнецы, у которых болезнь диагностируется в 50 % случаев.

Стоит отметить, что в семьях, где нет генетической предрасположенности, риск возникновения гебефрении составляет лишь 0,5 %. Заболевание передается по наследству, но полностью исключается возможность заражения во время общения с больным человеком.

Есть несколько теорий касательно механизма развития болезни:

• нарушение функционирования медиаторов - в большей степени это касается дофамина: при его некорректном взаимодействии с внешними рецепторами отмечаются ярко выраженные изменения личности, начинаются галлюцинации и бред;
• вирусное или протозойное инфицирование - такое влияние возможно лишь при наличии органического недуга, который может выражаться в шизофреноподобной симптоматической картине;
• нарушение барьера с коллективным бессознательным или психотерапевтическая теория;
• двойственность родителей или двойственное воспитание;
• неадекватное течение беременности;
• нелюбовь родителей, что дети ощущают еще на этапе внутриутробного развития.

Гебефреническая форма шизофрении встречается в 3 % ситуаций в сравнении с иными разновидностями заболевания. Подобный синдром имеет несколько отличительных черт:

• преобладание двигательных расстройств с немотивированным и нелепым поведением;
• инфантильность поведения - очень люди выглядят моложе своего возраста;
• замечания посторонних людей приводят к тому, что действия пациента становится еще более бессмысленным;
• средний возраст манифестации - 10–12 лет, мальчики чаще подвергаются болезни, нежели девочки;
• спонтанное и острое появление первых признаков;
• непрерывное течение патологии;
• низкая эффективность медикаментозного и психотерапевтического лечения;
• самый неутешительный прогноз по сравнению с другими формами шизофрении.

У некоторых людей гебефрения протекает в легкой форме. Это в большинстве ситуаций наблюдается у лиц, страдающих такими патологиями:

• некоторые типы психопатии;
• травмы головного мозга.

В таких случаях болезнь выражается только в асоциальных поступках.

Симптоматика

Гебефреническая шизофрения обладает большим количеством внешних специфичных признаков, что позволяет безошибочно поставить правильный диагноз.

Первые клинические проявления:

• замкнутость;
• расстройство сна;
• повышение аппетита;
• отстраненность от близких;
• заметное снижение интеллектуальных способностей;
• нарастающая слабость.

Основные симптомы:

• вычурное и дурашливое поведение - наиболее отличительное проявление, когда вне зависимости от возрастной категории человек ведет себя как ребенок;
• гримасничество и капризность;
• частые перепады настроения;
• дезорганизованность мышления и речи;
• отсутствие логики в произносимых фразах;
• прерывистая речь и скудный словарный запас;
• частое повторение одних и тех же движений или выражений;
• грубая форма инфантилизма;
• абсолютная немотивированность поступков;
• брутальность действий;
• невозможность предсказать слова или поступки, оценить их с точки зрения здравого смысла;
• беспричинный смех или слезы;
• повышенная сексуальная активность;
• неряшливость за столом на фоне хорошего аппетита;
• безразличность и безучастие ко всему происходящему;
• отсутствие планов на будущее или проявлений эмпатии к окружающим людям;
• необоснованные жалобы на здоровье;
• склонность не проявлять интерес к своему внешнему виду и личной гигиене;
• пустая эйфория;
• публичный показ половых органов и мастурбация, что довольно часто сопровождается ругательствами, нелепой бранью и оскорблениями - характерно для больных детей;
• злоупотребление вредными привычками - наблюдается даже в детском возрасте;
• клоунизм и напускная шалость;
• слабоумие и неспособность сосредоточиться;
• присутствие в лексиконе уменьшительно-ласкательных слов;
• галлюцинации и бредовое состояние - у одних пациентов могут присутствовать на постоянной основе, а у других - лишь эпизодически, галлюцинации могут иметь религиозный, сексуальный или ипохондрический характер.

Практически всегда гебефрения выражается в непрерывном течении. В редких ситуациях отмечается приступообразная форма, когда отмечаются редкие и непродолжительные периоды ремиссии. Приступообразный тип болезни с каждым последующим обострением постепенно переходит в злокачественную форму шизофрении. Пациент становится социально опасным в течение 2 лет.

Диагностика

• гримасы;
• необоснованная эйфория;
• феномен бездействия мысли.

Основу диагностических процедур составляют такие манипуляции, проводимые психиатром:

• изучение семейной истории болезни - для подтверждения или опровержения влияния генетической предрасположенности;
• сбор и анализ жизненного анамнеза;
• оценка общего и психического состояния здоровья при помощи специальных тестов;
• детальная клиническая беседа с родственниками - для выяснения первого времени появления и степени выраженности симптоматической картины, что укажет на тяжесть заболевания.

Лабораторные исследования и инструментальные процедуры малоинформативны и не представляют диагностической ценности.

Лечение

Гебефрения отличается тем, что практически не поддается лечению. Терапия заключается в устранении признаков и снижении интенсивности проявления продуктивных расстройств.

Медикаментозное лечение имеет низкую степень эффективности. Несмотря на это, больным показан прием таких групп лекарств:

• нейролептики;
• транквилизаторы;
• препараты, содержащие инсулин и литий;
• витаминно-минеральные комплексы.

Лучший способ применения лекарств - инъекционное введение.

Перечень наиболее действенных медикаментов:

• «Хлорпромазин»;
• «Триседил»;
• «Галоперидол»;
• «Левомепромазин»;
• «Трифлуперидол»;
• «Хлорпротиксен»;
• «Рисперидон»;
• «Флупентиксол»;
• «Сульпирид»;
• «Трифтазин»;
• «Оланзапин»;
• «Пипотиазин»;
• «Клозапин».

Пациентам необходима длительная психотерапия.

Возможные осложнения

Если по мере того как развивается гебефреническая шизофрения, человеку не будет оказана адекватная профессиональная помощь, не исключается вероятность возникновения осложнений:

• совершение различных злодеяний;
• полная апатичность;
• глубокая безнравственность;
• криминальные поступки, часто сексуального характера;
• хронический алкоголизм и наркомания;
• бродяжничество.

Профилактика и прогноз

Причины развития заболевания в настоящее время достоверно неизвестны, поэтому специфических профилактических мероприятий не разработано.

Снизить вероятность развития болезни можно такими способами:

• консультирование у генетика перед решением завести ребенка;
• построение доверительных отношений в семье;
• полный отказ от вредных привычек;
• контроль над адекватным течением беременности;
• регулярное прохождение полного осмотра в медицинском учреждении.

Гебефрения обладает крайне неблагоприятным прогнозом - часто больным людям грозят ранняя инвалидность и высокий шанс возникновения осложнений. Лечение позволяет лишь улучшить качество жизни. Полное отсутствие терапии чревато тем, что человек станет опасным как для себя, так и для окружающих.

Гебефреническая шизофрения – достаточно редкий тип психического расстройства, характеризующийся поведением, которое присуще маленьким детям. Это заболевание впервые проявляется в подростковом возрасте, характеризуется быстро прогрессирующим дефектом и сложно поддается лечению.

Патология диагностируется у молодых людей

Для гебефренической формы шизофрении характерно детское поведение, независимо от возраста пациента. Как правило, люди с таким диагнозом обладают низким IQ и очень чувствительны к стрессу, чем и обуславливается быстрое прогрессирование заболевания.

Болезнь манифестирует в возрасте 15-20 лет, известны случаи более позднего проявления симптомов у людей в возрастном диапазоне от 25 до 30 лет, но такие случаи редки.

Главные особенности болезни:

• стремительное развитие симптомов;
• хроническое течение;
• быстрое разрушение личности.

На сегодняшний день эта патология является одним из самых сложных видов шизофрении, который крайне сложно поддается лечению. Полностью избавиться от патологии нельзя, возможно лишь снизить выраженность симптоматики.

Начало заболевания характеризуется проблемным поведением – асоциальностью, повышенной сексуальной активностью, криминальными наклонностями. Учитывая тот факт, что болезнь впервые дает о себе знать в подростковом возрасте, достаточно часто на начальные симптомы не обращают внимания, связывая их с особенностями пубертатного периода.

В МКБ-10 такая форма заболевания выносится в отдельную болезнь, обозначаемую кодом F20.1.

История изучения заболевания

История болезни, сегодня известной как гебефреническая шизофрения, насчитывает полтора века. Впервые гебефреническая шизофрения была описана в середине 19 века. Это объясняется развитием психиатрии как науки, хотя болезнь была известна и ранее, но рассматривалась как слабоумие. В 19 веке болезнь описывалась как отдельное нарушение, сегодня называемое гебефреническим синдромом или гебефренией. Спустя несколько лет болезнь стали относить к шизофрении.

Сначала заболевание получило название dementia praecox и в 1898 году было вынесено в отдельный подвид шизофренического расстройства, наравне с кататонической и параноидной шизофренией.

Интересно! Заболевание получило свое название в честь Гебы – богини юности.

Следует различать гебефренический синдром и гебефреническую шизофрению. Синдром может наблюдаться при различных заболеваниях, включая эпилепсию, в то время как гебефреническая шизофрения или гебефрения является самостоятельным психическим расстройством со сложной симптоматикой и быстрым прогрессированием.

В современной психиатрии патологию часто называют шизофренией дезорганизованного типа.

Основные причины развития болезни

Психическая травма в раннем возрасте может стать катализатором проявления болезни в будущем

Патология относится к эндогенным формам заболевания, то есть обусловлена либо генетическими нарушениями, либо перинатальными причинами.

Как и в случае с другими видами шизофрении, основной причиной считается мутация генов. Также заболевание может передаваться по наследству, от матери к дочери, или от отца к сыну, однако передается скорее повышенный риск развития этой болезни, вся цепочка патологических генов полностью наследуется редко.

По другой версии, причиной гебефренической формы шизофрении являются внутриутробные инфекции и гипоксия плода. Некоторые специалисты связывают развитие этого заболевания с аномалиями развития нервной системы.

В целом, все эти причины обуславливают высокий риск заболевания, но не предопределяют его развитие. Гебефреническая шизофрения развивается под действием одного или нескольких из следующих триггеров:

• неблагоприятная атмосфера в семье;
• частые стрессы и тяжелые эмоциональные переживания;
• психотравмирующие ситуации в детстве;
• перенесенные заболевания мозга;
• употребление наркотических веществ;
• алкогольная интоксикация.

Немаловажную роль в развитии болезни играет воспитание и условия жизни в детстве. Риск патологии увеличивается, если ребенок рос в условиях постоянного стресса из-за давления со стороны родителей, испытывал нужду и подвергался травле со стороны сверстников.

Сильным триггером является наркомания и алкоголизм. С учетом особенностей гебефренической шизофрении, эти триггеры играют важную роль, так как с патологическими зависимостями часто сталкиваются именно подростки, и болезнь также впервые проявляется в подростковом возрасте.

Предрасположенность и распространенность

Болезнь относится к редким формам шизофрении и диагностируется примерно у 5% больных. Патология впервые проявляется в подростковом возрасте, и не зависит от пола, одинаково часто болеют и женщины, и мужчины.

Главной особенностью пациентов с таким диагнозом является особенно острая реакция на стрессовые факторы, поэтому болезнь намного чаще проявляется у жителей крупных городов, чем небольших провинциальных городков и сельской местности с их размеренным ритмом жизни.

Все пациенты с таким диагнозом имеют схожие черты. В их числе:

• недостаточная масса тела в детстве и юношестве;
• коэффициент интеллекта ниже среднего;
• острая реакция на стресс;
• асоциальность;
• образцово-показательное поведение;
• стеснительность;
• неуверенность в себе;
• безынициативность.

В детстве такие люди, как правило, очень привязаны к родителям и нуждаются в их одобрении. Дети демонстрируют достаточно скромные умственные способности, избегают интеллектуальных занятий, очень застенчивые.

Течение заболевания: от начальных симптомов до тяжелых проявлений

Страдающие расстройством молодые люди “туго” соображают и умственно не очень развиты

По мере взросления поведение больных меняется. Как правило, в подростковом возрасте проявляется бунтарство, аморальное поведение, склонность к агрессии. Подростки становятся чрезмерно сексуально озабоченными, возможно раннее начало половой жизни, склонность к употреблению запрещенных веществ и алкоголя.

Именно такое поведение становится первым признаком развивающегося заболевания, однако на него часто не обращают внимание, так как всем подросткам присуще непослушание и жажда новых ощущений.

Гебефреническая шизофрения у детей может развиваться на фоне эпилепсии. Во всех остальных случаях болезнь проявляется после 16 лет.

Основным проявлением начального этапа болезни является чрезмерная дурашливость. Подросток манерничает и кривляется, ничего не воспринимает всерьез, действия и образ мысли часто выглядят нелогичными и нелепыми.

Как правило, шизофренический дефект развивается в среднем на протяжении 3-4 лет. Так, если начальные симптомы начали проявляться в 16 лет, болезнь приобретает тяжелое течение уже к 19-20 годам. Если при этом в жизни пациента много стрессовых ситуаций, возможно более быстрое нарастание симптомов.

Симптомы и признаки гебефренической шизофрении:

• бредовые идеи;
• тревожное расстройство;
• галлюцинации;
• упрямство;
• социальная отчужденность;
• замедленное мышление;
• изменения речи;
• неадекватное поведение.

Все эти симптомы нарастают постепенно. Вначале может наблюдаться 1-2 признака, но со временем клиническая картина ухудшается. Все это приводит к социальной отчужденности, замкнутости, склонности к одиночеству.

Ключевые особенности болезни

Недуг сопровождается резкими истериками

При гебефрении или гебефренической шизофрении симптомы начинают нарастать с изменения поведения. Ключевой особенностью заболевания является детское дурашливое поведение. Больной гримасничает, копирует мимику других людей, паясничает и дурачится. Все это выглядит нелогично и непоследовательно, при этом замечания посторонних людей пациент игнорирует.

При гебефрении присутствует именно нарочитая или наигранная “детскость”, иногда поведение больного со стороны напоминает попытку взрослого человека передразнить ребенка. Неестественное поведение проявляется:

• глупым хихиканьем;
• изменением голоса;
• беспричинным весельем;
• неестественной мимикой;
• истеричностью;
• перепадами настроения.

Пациенты с таким диагнозом очень упрямы, могут устроить истерику, не получив желаемого. Часто демонстрируют склонность к глупым рифмам и детским “дразнилкам”. Поведение нелогично, поступки ничем не мотивированы. Мышление замедляется, рассуждения очень поверхностны, речь часто бывает бессвязной.

В особо тяжелых случаях присутствуют и более тяжелые симптомы:

• бред и галлюцинации;
• кататонический синдром;
• ипохондрия;
• маниакальный синдром.

При этом человек теряет связь с реальностью и часто не может себя идентифицировать. Со временем речь скудеет, словарный запас уменьшается, проявляется склонность к ступору и оцепенению.

Диагностика болезни

Диагноз ставится на основании наблюдения за поведением больного. Для диагностирования этой формы болезни необходимо наличие главного специфического симптома гебефрении – дурашливости. Также учитываются вторичные симптомы, такие как уплощенный аффект, обеднение речи, прерывистое мышление.

Проводится дифференциальная диагностика с эпилепсией, злокачественными заболеваниями и инфекционными поражениями головного мозга. При постановке диагноза необходимо исключить болезнь Пика и хорею Гентингтона.

В целом, для точной диагностики необходимо проявление специфических симптомов гебефрении в течение двух недель и более.

Принцип лечения

Таблетки принимаются вне зависимости от приема пищи

Для лечения гебефренической шизофрении применяют большие дозы нейролептиков и транквилизаторов.

Основная проблема медикаментозной терапии этого заболевания заключается в резистентности организма больного к действию препаратов. Если невосприимчивость развивается слишком быстро, дополнительно может быть показана электросудорожная и инсулиношоковая терапия.

Выбор антипсихотиков и транквилизаторов зависит от особенностей течения болезни. Антипсихотики уменьшают бредовые идеи и галлюцинации, препаратами выбора является Галоперидол, Хлорпромазин, Клозапин. Транквилизаторы вводят внутривенно при маниакальном и кататоническом синдроме.

Лечение проводится в условиях стационара. После выписки пациенту назначают поддерживающую терапию для уменьшения риска рецидива.

Психотерапия

При гебефренической шизофрении психотерапия назначается только при достижении ремиссии вследствие медикаментозной коррекции. Практикуется индивидуальная и групповая психотерапия, направленная на улучшение скорости мышления и социализацию пациента.

Прогноз

Несмотря на достаточно долгую историю болезни, гебефреническая форма шизофрении остается неизлечимым заболеванием, при котором крайне сложно добиться устойчивой ремиссии. Прогноз при гебефренической шизофрении в подавляющем большинстве случаев неблагоприятный, так как несмотря на поддерживающую терапию болезнь часто обостряется, приводя к необратимым изменениям личности и патологическому нарушению мышления. Пациентам с таким диагнозом положена инвалидность.

Негативный прогноз и прогрессирование заболевания во многом связаны с отказом пациентов принимать препараты после выписки из больницы. Чтобы увеличить шансы на длительную ремиссию, необходимо в точности придерживаться рекомендаций врача, посещать сеансы психотерапии, принимать назначенные препараты и избегать стрессов.