Болезнь Пика – это вариант сенильной деменции (старческого приобретенного слабоумия), развитие которой связано с атрофией коры головного мозга в области лобных и височных долей.

На начальных стадиях болезни Пика больные могут пребывать как в состоянии эйфории, так и апатии

Свое название заболевание получило в честь врача-психиатра Арнольда Пика, впервые описавшего ее в 1892 году. При этом он сам полагал, что данная патология представляет собой не отдельную нозологическую единицу, а является одним из клинических вариантов течения сенильной деменции. Однако дальнейшие исследования позволили выделить болезнь Пика как самостоятельное заболевание.

Данные о заболеваемости болезнью Пика не собраны, так как существуют значительные сложности проведения прижизненной диагностики. Известно, что болезнь возникает у людей в возрасте от 50 до 60 лет. Женщины болеют несколько чаще, чем мужчины.

Причины и факторы риска

Точные причины, лежащие в основе развития болезни Пика, пока остаются неизвестными.

Ввиду того, что наблюдались семейные случаи заболевания, ряд исследователей предполагает его наследственный характер. Однако семейные случаи наблюдаются значительно реже, чем спорадические, кроме того, в пределах одной семьи болезнь Пика обычно поражает не родственников из разных поколений, а родных братьев и сестер. Поэтому более обоснованным выглядит предположение, что к развитию заболевания может приводить воздействие на головной мозг различных токсических веществ.

Провоцирующими факторами могут выступать:

• гиповитаминозные состояния;
• психические расстройства;
• черепно-мозговые травмы;
• различные виды интоксикаций;
• неоднократное проведение общей анестезии с применением неоправданно высоких доз психотропных средств.

Эффективность терапии болезни Пика невысока. Заболевание неуклонно прогрессирует и через 5-6 лет заканчивается тяжелой деменцией.

При болезни Пика в лобных и височных долях головного мозга происходит атрофический процесс, затрагивающий кору и подкорковые структуры. Он наиболее выражен в доминантном полушарии. В измененных структурах мозга отсутствуют сосудистые нарушения и воспалительные изменения.

Стадии заболевания

В клинической картине болезни Пика выделяют три последовательных стадии:

1. Начальная. Для нее характерно изменение личности пациента с утратой моральных принципов.
2. Стадия когнитивных нарушений. Ухудшается умственная деятельность, снижается память.
3. Глубокая деменция. Пациенты нуждаются в постоянной опеке, так как утрачивают способность к элементарному самообслуживанию.

Симптомы

В начальных стадиях болезни Пика у пациентов наблюдаются асоциальное поведение, выраженная эгоистичность. Они утрачивают способность контролировать свои поступки, в результате чего становятся эксцентричными – в частности, удовлетворяют базовые инстинкты, в том числе половое влечение, невзирая на окружающих людей и обстановку. Критика к своим поступкам снижена. На этом фоне формируются различные расстройства, например булимия или гиперсексуальность.

На начальных стадиях болезни Пика больные могут пребывать как в состоянии эйфории, так и апатии. У них формируется характерное речевое расстройство, проявляющееся в постоянном повторении одних и тех же анекдотов, фраз, отдельных слов – «симптом граммофонной пластинки». По мере прогрессирования болезни развивается сенсомоторная афазия – теряется способность словесного выражения мыслей, а также понимание речи окружающих. Затем утрачиваются и другие когнитивные функции: счета (акалькулия), письма (аграфия) и чтения (алексия).

В дальнейшем больные теряют способность последовательно выполнять действия (нарушения праксиса), у них изменяется восприятие окружающего мира (агнозия), происходит потеря памяти (амнезия). Исходом становится глубокая деменция. Пациенты не могут обслуживать себя, дезориентированы во времени и пространстве, обездвижены.

Продолжительность жизни не превышает 10 лет от момента появления первых симптомов болезни Пика.

Диагностика

Прижизненная диагностика болезни Пика сложна. Диагностическое значение имеют данные объективного осмотра пациента, сбор анамнеза, опрос родственников больного.

Показана магнитно-резонансная томография. Она позволяет оценить состояние коры головного мозга и выявить характерную атрофию в височных и лобных долях.

Требуется дифференциальная диагностика с шизофренией, артериовенозной мальформацией головного мозга, опухолями лобной доли головного мозга, болезнью Альцгеймера и сосудистой деменцией.

Лечение

Специфическая терапия болезни Пика не разработана. Основной целью лечения является замедление прогрессирования заболевания, для чего назначают ноотропные и антихолинэстеразные препараты. При выраженном агрессивном поведении показаны нейролептики.

На начальных стадиях болезни некоторый лечебный эффект оказывают когнитивные тренинги, сеансы психотерапии. В дальнейшем могут применяться такие методы, как симуляция присутствия, арт-терапия, сенсорная комната.

Возможные осложнения и последствия

На фоне глубокой деменции и обездвиженности у пациентов нередко образуются пролежни, развиваются восходящий пиелонефрит и застойная пневмония. Все названные заболевания, в свою очередь, могут привести к серьезным жизнеугрожающим осложнениям.

Болезнь Пика возникает у людей в возрасте от 50 до 60 лет. Женщины болеют несколько чаще, чем мужчины.

Прогноз

Эффективность терапии болезни Пика невысока. Заболевание неуклонно прогрессирует и через 5-6 лет заканчивается тяжелой деменцией. Продолжительность жизни не превышает 10 лет от момента появления первых симптомов болезни.

Профилактика

Специфические меры профилактики болезни Пика не разработаны, так как неизвестны точные причины, вызывающие ее развитие.

Видео с YouTube по теме статьи:

Общая клиническая картина данного душевного недуга. Все о лобарном склерозе: причины возникновения патологии, стадии ее развития и способы стабилизации состояния больного.

Содержание статьи:

Болезнь Пика (ограниченная предстарческая атрофия мозга, лобарный склероз) - это неизлечимое заболевание, при котором поражается кора головного мозга, что приводит к слабоумию человека и его гибели. С момента начала прогрессирования патологии до трагического ее финала проходит обычно около шести-десяти лет. Родным и близким пострадавшей стороны следует знать все особенности данного недуга, чтобы по максимуму обеспечить уход члену своей семьи.

Описание и механизм развития болезни Пика

Озвученная деградация личности обычно возникает в зрелом возрасте (50-60 лет). Под воздействием негативных факторов происходит тотальное разрушение мышления и восприятия окружающего мира.

Впервые данным феноменом в конце XIX века заинтересовался немецкий психиатр Арнольд Пик, который описал общую клиническую картину заболевания. На ранней стадии исследования лобарного расстройства большинство врачей считало его разновидностью сенильной деменции (старческого маразма). Однако в дальнейшем специалисты поняли свое заблуждение и озвучили болезнь Пика как отдельный возрастной недуг.

Описываемая деформация мышления является довольно редкой, поэтому психиатры не могут четко спрогнозировать ее распространенность. Однако исследования в этой области позволяют сделать вывод, что лобарный склероз диагностируется гораздо реже, чем болезнь Альцгеймера.

Обе озвученные патологии имеют сходную симптоматику, но все же по некоторым параметрам отличаются друг от друга. Их лечение также подразумевает несколько иной подход к решению проблемы, потому что атрофия при сенильной деменции имеет большую площадь поражения и не локализируется исключительно в лобных и височных долях. Еще одним отличием болезни Пика и Альцгеймера является тот факт, что при лобарном склерозе в редких случаях страдают сосуды и образуются очаги воспаления. Отсутствуют при нем также нейрофибриллы и старческие бляшки.

Озвученная патология имеет три периода прогрессирования отмирания нейронов у людей. Стадии болезни Пика обычно характеризуются врачами следующим образом:

• Первая фаза . Отсутствие мотивации в действиях - главная особенность поведения человека при начальной форме патологического изменения сознания. Некогда важные для него моральные принципы полностью теряют свою ценность при ярко выраженной половой распущенности. Чувство стыда настолько притупляется, что справить естественные потребности больной может даже в людном месте. Шутки и высказывания у него при этом становятся шаблонными, а движения замедляются.
• Вторая фаза . В данный период у людей наблюдается амнезия, а речь становится все более невнятной. Выполнить предложенное задание пострадавшая сторона уже не в силах. При просьбе освободить сосиску от целлофана она выкинет мясной продукт и начнет отваривать его обертку.
• Третья фаза . Заключительная стадия характеризуется полной деменцией, когда слабоумие у человека уже ярко выражено. Он не в состоянии ухаживать за собой и даже может представлять опасность для окружающих людей, потому что иногда становится виновником пожара или утечки газа.

Причины возникновения болезни Пика

Описываемый недуг и по сей день всесторонне изучается специалистами. Психиатрия болезнь Пика рассматривает с точки зрения анализа последствий некоторых негативных факторов, которые увеличивают риск возникновения патологии:

1. Наследственная предрасположенность . Статистика свидетельствует о той закономерности, что если в роду уже наблюдались признаки деменции в зрелом возрасте, то это является тревожным сигналом для потомков больного человека.
2. Интоксикация организма . При долгом контакте с опасными для здоровья людей веществами происходит отмирание нервных клеток. Особенно это касается негативного влияния на организм тяжелых металлов, ядов и алкоголя.
3. ЧМТ . Подобная травма может ускорить отмирание нейронов в головном мозге и привести в итоге к необратимым последствиям в виде деменции.
4. Наркоз . Некоторые недальновидные особы считают подобную процедуру безобидным медикаментозным вмешательством в организм человека. Однако анестезия в особо тяжелых случаях способна спровоцировать серьезные поражения нервной системы.
5. . Озвученное аффективное расстройство приводит не только к вялости и апатии у человека, но является благоприятным фоном для возникновения ограниченной предстарческой атрофии мозга.

Основные симптомы болезни Пика

Фиксация прогрессирующих изменений в сознании часто затрудняется тем, что данная патология на первой стадии развития часто протекает незаметно. Среди основных симптомов болезни Пика специалисты выделяют следующие:

• Отсутствие критического восприятия мира и своего места в нем . Пострадавшая сторона начинает вести себя очень странно, поясняя собственные выходки невозможностью выполнить ту или иную задачу. По мере прогрессирования патологии слабоумие принимает тотальный характер. При анозогнозии пациент наотрез отказывается признавать наличие у себя какого-либо расстройства сознания. Именно по этой причине он отвергает предложенную ему схему лечения.
• Непонимание чужой речи . Мало того, что больной перестает давать развернутые ответы, он не может проанализировать суть обращений к нему. Его высказывания все более напоминают речь Эллочки-людоедки из «Двенадцати стульев» с элементами персеверации (повтора не в тему одного и того же слова или фразы). Другой крайностью таких пациентов является склонность на любой вопрос отвечать масштабным рассказом-шаблоном.
• Нечистоплотность . Даже если человек в прошлом был аккуратистом, то поражение височного или лобного отделов головного мозга обычно приводит к тому, что некогда чистюля перестает следить за личной гигиеной и доводит свой внешний вид до безобразного состояния.
• Отсутствие такта . Бесцеремонность становится главной манерой поведения больного с подобным диагнозом. Его неуместные вопросы иногда изумляют людей, потому что до этого их обидчик всегда подбирал выражения в оценке происходящих событий.
• . При болезни Альцгеймера девиантное поведение характерно для людей при запущенной форме патологии. Если же речь идет об описываемом недуге, то даже в самом начале образования участков поражения головного мозга человек старается покинуть свое жилище в неизвестном направлении.
• Ожирение . По мере потери мышечного тонуса у пациентов при лобарном склерозе наблюдается стремительный набор веса. Это не является обязательным фактором при болезни Пика, но все же 70% таких людей на второй стадии отмирания нейронов страдают от ожирения.

Внимание! Озвученное заболевание настолько изменяет личность, что некогда культурный человек с большим словарным запасом за небольшой промежуток времени способен превратиться в неадекватную особу, которая не в состоянии связать два слова.

Диагностика болезни Пика

Выявить данную атрофию головного мозга можно исключительно после всестороннего обследования пациента. Обычно диагностику болезни Пика проводят поэтапно (во второй стадии ее прогрессирования) по следующей схеме:

• Беседа с пациентом . Для этого лучше всего организовать общение деградирующей особы не только с психиатром, но и невропатологом. Озвученные специалисты, основываясь на обоюдных выводах, смогут наиболее точно поставить диагноз пострадавшей стороне.
• Общение с близкими больного . Данный этап обследования очень важен для дальнейшего планирования паллиативного ухода за человеком с предстарческой атрофией головного мозга. Люди, которые ежедневно наблюдают за изменениями в поведении своего родственника, в состоянии помочь специалисту воссоздать полную картину имеющейся деформации личности у их члена семьи.
• Электроэнцефалография . Активность подобного рода импульсов невозможно проанализировать без ЭЭГ. Обычно ее назначают для выявления эпилепсии, но она однозначно показывает существенные отклонения от нормы при болезни Пика.
• Томография . Благодаря этому методу диагностирования можно определить пораженные участки головного мозга и вычислить затем, насколько интенсивно происходит прогрессирование выявленной патологии.

Коррекция поведения человека с болезнью Пика

Следует сразу озвучить тот факт, что подобный опасный недуг буквально через 5-6 лет приводит к тому, что некогда адекватная особа просто превращается в «овощ». Лечения болезни Пика как такового не существует, но реально обеспечить поддерживающую терапию и достойный уход за пострадавшей стороной со стороны близких ему людей.

Психологическая помощь пациентам с лобарным склерозом

Поддержка такого рода дает ощутимые результаты, если речь идет о первой и второй стадии развития недуга. В данном случае помогут следующие мероприятия по коррекции искаженного сознания у больного:

1. Когнитивные тренинги . Участие в них позволяет активизировать пространственную ориентацию, что так необходимо при озвученной атрофии головного мозга. Во время таких сеансов специалисты предлагают своим пациентам поупражняться в осознании определенных процессов, поработать с предложенной информацией и попробовать свои силы в групповом взаимодействии.
2. Сенсорная комната . Подобный оазис снятия стресса и релаксации помогает больному полностью расслабиться и хотя бы частично вернуть нарушенную гармонию с окружающим миром. После личного общения с пациентом специалист оснащает сенсорную комнату необходимым оборудованием в виде специальных световых панелей, бескаркасной мебели, аудиовизуальных спецэффектов и т.д.
3. Арт-терапия . При многих патологиях, которые связаны с серьезными нарушениями ЦНС, помогает использование данной методики. Даже на фоне прогрессирующей деменции человек, который до болезни любил рисовать, может на подсознательном уровне продолжать стремиться взять в руки карандаш или кисть. Под руководством опытного специалиста реально воссоздать некоторые образные ассоциации у человека, который медленно, но верно начинает деградировать.
4. Симуляция присутствия (ТСП) . Озвученная терапия подразумевает улучшение качества жизни тех людей, у которых уже диагностирована сформировавшаяся деменция. Подобная практика предполагает демонстрирование семейного альбома или видеозаписей людям, которые практически потеряли собственное «Я».

Медикаментозная терапия при болезни Пика

При лобарном склерозе назначенные препараты способны купировать основные симптомы заболевания, но излечить его они не в силах. Обычно в этом случае пациенту назначается следующий курс поддерживающей терапии:

• Ноотропные средства (нейропротекторы) . Фонтурацетам и Пирацетам являются отличными психостимуляторами при очевидном эффекте возобновления некоторых функций жизнедеятельности человека. Мемантин также довольно часто прописывается при деменции, потому что он способен несколько улучшить слабеющую память пациента.
• Нейролептики . Если зона поражения включает в себя базальную кору головного мозга и правополушарную атрофию, для снятия излишней суетливости и агрессивности назначают Хлорпротиксен и Алимемазин.
• Антидепрессанты . При левосторонней атрофии у больного часто наблюдаются приступы хандры и апатии. Чтобы сгладить озвученные симптомы, необходимо принимать Пароксетин и Амитриптилин.
• Препараты на растительной основе . При отсутствии аллергической реакции на основные компоненты подобных медикаментов можно давать пострадавшей стороне Ново-Пассит (блокировка головных болей и снятие тревожного состояния) и Персен (седативное свойство).

Что такое болезнь Пика - смотрите на видео:

Ознакомившись с материалами данной статьи, следует учитывать тот факт, что человек с подобным диагнозом вовсе не повинен в своем неадекватном поведении. Помните о небольшой продолжительности жизни таких людей и обеспечьте достойный уход с соблюдением всех рекомендаций специалистов.

Среди недугов, подстерегающих людей пожилого возраста, болезнь Пика встречается редко, но представляет серьезную опасность своими симптомами и последствиями.

Она способна за несколько лет разрушить личность и привести к полной утрате жизненно важных навыков и способностей.

Болезнь Пика, которую еще называют лобно-височной деменцией – это хроническая дегенеративная патология головного мозга, возникающая на фоне атрофии его коры в области лба и височной зоны.

Постепенное отмирание нейронных структур вызывает истончение коры, что приводит к уменьшению размеров мозга.

С течением времени исчезает граница между серым и белым веществом, желудочки увеличиваются. Это сопровождается развитием слабоумия, поведенческих и других расстройств.

Часть мозга, которая уменьшается при болезни Пика:

Первые приходятся, как правило, на возраст после:

• двух лет — у детей;
• пятидесяти лет – у взрослых.

По мере ее прогрессирования состояние ухудшается, больному требуется особая помощь и уход.

В МКБ-10 патология классифицируется как F02.0 (Болезнь Пика. Разновидность синильной деменции с очагами поражения в участках мозга, расположенных в лобных долях).

Симптомы и признаки у детей, подростков и взрослых

Клиническая картина неоднозначна.

Она может различаться, так как поражения неоднородны, а именно от них зависит комплекс симптомов.

Это в некоторой степени затрудняет диагностику.

На практике для описания признаков болезни Пика используют схему долевых нарушений мозга, включающую:

• атрофию височной доли, которая вызывает афазию – речевые нарушения;
• дисфункции гиппокампа, последствиями которых становятся эмоциональные расстройства. Человек теряет способность концентрировать внимание, анализировать и контролировать собственное поведение;
• нарушения, происходящие в лобной части головного мозга, из-за чего ухудшается память, затрудняется умственная деятельность.

Когда поражены обе доли головного мозга, наблюдается сочетание перечисленных признаков.

Заподозрить начало болезни можно по изменившемуся поведению и развитию речевых нарушений. Именно это зачастую становится поводом для визита к врачу.

Родственники обращают внимание на то, что больной человек совершает поступки, которые ему не свойственны. Это проявляется:

Больной утрачивает гигиенические навыки, становится неопрятным, отказывается ухаживать за собой.

Появляется безразличие к внешнему виду. Болезнь провоцирует подобные изменения даже у тех, кто прежде отличался чрезмерной аккуратностью и педантичностью.

Что касается речевых нарушений, они выражаются в трудностях с подбором слов и выражением мыслей. Поток фраз бывает обильным, но бессвязным. У некоторых больных существенно снижается речевая активность.

Известны случаи, когда у страдающих болезнью Пика возникают пристрастия к сладостям и алкоголю.

Причины возникновения

Специфических причин, приводящим к развитию патологии, не выявлено, однако установлено, что она может быть спровоцирована влиянием таких факторов, как:

Вероятность постепенной гибели нервных клеток тем выше, чем дольше яды воздействуют на организм.

К токсичным веществам, способным негативно влиять на состояние головного мозга, относят также алкоголь и некоторые медицинские препараты.

Стадии заболевания

Развитие болезни Пика происходит поэтапно.

На первой стадии:

1. Ухудшается характер. Человек становится эгоистичным. Появляются навязчивые действия, выполняемые непроизвольно. Теряется способность в полной мере контролировать себя.
2. Возникает инстинктивная раскрепощенность, обусловленная потерей традиционных моральных принципов и установок. Это приводит, например, к тому, что человек может справить нужду, где захочется. При этом не играет роли место, ситуация и факт присутствия других людей.

   Еще одним проявлением болезни считается демонстративная половая распущенность.
   

3. Утрачивается способность здраво оценивать свое поведение, слова и поступки.
4. Развиваются речевые расстройства.
5. Человек страдает от психических нарушений, приводящих к галлюцинациям. Он может испытывать патологическую ревность или терзаться от мысли о собственной ущербности.
6. Меняется моторика движений – они могут быть как замедленными, так и ускоренными.

На второй стадии симптоматика предыдущего периода прогрессирует и переходит в очаговую форму:

Признаки второй стадии нарастают незаметно. Они беспокоят периодическими эпизодами, которые со временем учащаются.

На третьей стадии клиническая картина еще более усиливается, давая все признаки необратимого слабоумия.

В этот период больной уже не в состоянии обходиться без медицинской и иной помощи, а также поддержки родственников.

Методы диагностики в психиатрии и неврологии

При первых симптомах лобно-височной деменции необходимо посетить невролога, а затем психиатра. Диагностика начинается с беседы и физикального осмотра.

При подозрении на психическое расстройство, врач назначает:

• электроэнцефалографию (ЭЭГ), чтобы оценить степень активности головного мозга;
• компьютерную (КТ) или магниторезонансную (МРТ) томографию, чтобы с точностью узнать уровень поражения коры мозга.

На основании полученных данных медицинский специалист делает выводы о состоянии здоровья пациента и назначает лечение.

Лечение

Способов лечения, которые гарантировали бы полное и окончательное избавление от болезни Пика, не существует.

При такой патологии терапия направлена на устранение симптомов, улучшение общего состояния организма и увеличение продолжительности жизни.

С это целью:

• назначают препараты, нормализующие психику, улучшающие память и способность концентрировать внимание;
• выписывают противовоспалительные лекарства, нейролептики, антидепрессанты, а также препараты, нормализующие восприимчивость серотониновых рецепторов;
• рекомендуют другие препараты, с учетом особенностей течение патологии и общего состояния здоровья.

Все эти средства помогают нормализовать обменные процессы в мозге, чтобы улучшить активность его структур, и замедлить процесс атрофии.

Кроме того, лекарства позволяют корректировать поведения больного, снижая его агрессивность. Страдающим нарушениями речи специалисты рекомендуют обучиться альтернативным методам общения.

Образ жизни больного

Как уже было сказано, дегенеративные изменения головного мозга вызывают расстройства психики и поведенческие нарушения.

На первых порах это проявляется незначительно, а больной человек на какое-то время сохраняет способность жить обычной жизнью, нормально взаимодействовать с обществом, обслуживать себя.

По мере того, как прогрессирует болезнь, состояние ухудшается.

Это приводит к тому, что больному требуется круглосуточная помощь и наблюдение.

Патология становится причиной утраты элементарных навыков самообслуживания.

Помимо обычной поддержки ему потребуются специальные меры профилактики пролежней, тромбозов и пневмонии.

В связи с развитием серьезного и необратимого ухудшение здоровья, стойкой утраты способности к труду, а также учитывая то, что патология и имеет неблагоприятный прогноз.

Страдающие болезнью Пика направляются на МСЭК (Медико-социальную экспертную комиссию), где им присваивается первая группа инвалидности.

Сходства и различия с синдромом Альцгеймера

И Пика – это две разновидности одного расстройства — первичной кортикальной деменции. Они различаются тем, что:

1. Изменения личности, проблемы с памятью и поведением у страдающих патологией Пика заметны уже на начальном этапе, а при болезни Альцгеймера они возникают позже.
2. На ранней стадии лобно-височной деменции развиваются речевые нарушения, утрата навыков чтения и письма. При болезни Альцгеймера это происходит с меньшей скоростью и не так выраженно.
3. Психические расстройства характерны для той и другой патологии, но если при лобно-височной деменции это – галлюцинации, повышенная возбуждаемость и неадекватные высказываний, то при болезни Альцгеймера это – невозможность правильно себя идентифицировать, навязчивые бредовые состояния.

Несмотря на то, что различия между патологиями научно установлены, это не упрощает их дифференциацию друг от друга.

Казалось бы, высокоточные методы инструментальной диагностики могут поставить точку в этом вопросе.

Однако, МРТ-картина, где видна симметричная атрофия височных или лобных долей мозга, может наблюдаться в обоих случаях.

При патологии Альцгеймера на ранних этапах дегенеративные изменения мозга не выявляются, а на поздних могут наблюдаться в виде диффузной атрофии его оболочки.

Прогноз и меры профилактики

К сожалению, при болезни Пика прогноз неблагоприятный, так как она вызывает необратимые изменения в структурах головного мозга. Через пять лет после появления первых симптомов, происходит серьезное разрушение личности, развивается маразм.

Что касается общей продолжительности жизни от начала болезни, она составляет десять, а при хорошем уходе, даже 15 лет.

Что до профилактики, то специальных способов, позволяющих уберечься от болезни Пика, не существует. Учитывая, что спровоцировать ее могут внешние факторы, следует по возможности избегать их воздействия.

Болезнь Пика — тяжелая патология, способная разрушить личность и существенно сократить срок жизни человека.

Однако, при условии своевременного обращения к врачу и выполнения всех его назначений можно облегчить симптомы, обеспечить максимальное возможное качество жизни и ее продолжительность.

Из этой статьи вы узнаете:

Когда впервые выявили болезнь Пика

Чем она отличается от болезни Альцгеймера

Сколько стадий у болезни Пика

В каком возрасте обычно возникает болезнь

Какие причины и симптомы болезни Пика выделяют

Как проходит лечение болезни Пика

Болезнь Пика — мало исследованное и редко устанавливаемое заболевание мозговых клеток. По симптомам схоже с болезнью Альцгеймера, но все же имеются различия в клиническом развитии, симптоматике и методах лечебного воздействия. Выявлены случаи как раннего, так и позднего развития болезни Пика. Средний возраст появления симптомов болезни — 50 лет. При заболевании атрофируются височные и лобные доли мозга, что приводит к быстро прогрессирующему слабоумию.

Когда впервые была выявлена болезнь Пика

Болезнь Пика возникает у людей преклонного возраста, ей чаще подвергаются женщины, чем мужчины, но этот критерий проявляется гораздо меньше, чем при других заболеваниях. Поражаются отдельные части головного мозга, чаще теменные, лобные или височные. Причем практически с первых стадий заметны личностные изменения. Болезнь развивается быстро. Продолжительность жизни с Момента диагностирования болезни Пика составляет от 6 до 8 лет.

Для болезни Пика характерна та же природа, что и для других заболеваний, вызванных атрофическими процессами в головном мозге. Если раньше считалось, что она обусловлена генетически, то в настоящее время это мнение опровергнуто. Никаких изменений генотипа у Страдающих болезнью Пика не обнаружено.

Предполагают, что влияние на мозг оказывают наслоения медленных вирусных инфекций, а также сосудистых изменений, которые на настоящем этапе не изучены.

Первое описание симптомов данного заболевания появилось в 1892 году и было выполнено чешским врачом Альбертом Пиком, по его имени и было дано название болезни. Он доказал, что наличие негативных и дегенеративных изменений головного мозга носит наследственный характер. Поэтому людям, среди родственников которых есть лица, страдающие слабоумием, необходимо очень внимательно следить за своим здоровьем.

Болезнь Альцгеймера и Пика: отличия

Заболевания прогрессируют в пожилом возрасте и характеризуются нарастающей деменцией, следовательно, диагностировать их непросто. Прежде всего, врачи исследуют динамику развития и структуру заболевания. Они оценивают следующие изменения:

1) Личность, память и «инструментальные» функции интеллекта

Болезнь Пика характеризуется личностными изменениями уже в начале заболевания. Становятся заметны:

Ребячество;

Расторможенность;

Оскудение речевой и двигательной активности;

Отсутствие спонтанности;

Немотивированное поведение.

Люди, у которых начинает развиваться болезнь Пика, уже на начальном этапе могут совершать действия, причиняющие вред их социальному статусу и материальному положению: например, уходят из дома и с работы, начинают бродяжничать.

Эти симптомы характерны и для болезни Альцгеймера, но проявляются на более поздней стадии развития.

Основные интеллектуальные функции практически не изменяются, это относится к таким показателям, как:

Ориентация на месте;

Претерпевает изменения сложная мыслительная деятельность:

Обобщение;

Абстрагирование;

Болезнь Альцгеймера начинается с ухудшения памяти. Больной забывает только что полученную информацию, новые факты. Возникают слабые когнитивные нарушения. Личностные изменения долгое время остаются незаметными.

2) Нарушения речи, движений, чтения и письма

Следующим симптомом ранней стадии развития болезни Пика является нарушение речи:

Снижение речевой активности;

Обеднение словарного запаса;

Стереотипия.

При болезни Альцгеймера эти функции могут нарушаться медленнее и слабее. Заметными становятся замедление речи, ограничение словарного запаса. Больные забывают слова, но заменяют их близкими по смыслу. Только для поздней стадии болезни характерна афазия.

А вот чтение и письмо при болезни Альцгеймера начинают страдать на начальном этапе заболевания. При болезни Пика яркого проявления может не быть совсем или подобный симптом фиксируется на конечной стадии.

Для болезни Альцгеймера характерно нарушение сложных двигательных действий - апраксия, что при болезни Пика проявляется незначительно.

3) Психические расстройства

В редких случаях при болезни Пика встречаются психические расстройства, такие как рудиментарные галлюцинаторные эпизоды, краткие промежутки повышенного возбуждения, бредовые высказывания. При болезни Альцгеймера на поздних стадиях возникает бред ущерба, синдром ложной идентификации. У 30 процентов больных эти синдромы проявляются в средней стадии заболевания.

4) Данные дополнительных исследований

Несмотря на приведенные выше различия, Дифференциация симптомов этих двух заболеваний бывает затруднительна. Дополнительные исследования при болезни Пика, такие как МРТ и КП, показывают симметричную атрофию височных или лобных областей головного мозга. Встречаются случаи, когда изменения выявляются и там, и там. При болезни Альцгеймера на ранних стадиях изменения не проявляются, а на поздних может наблюдаться диффузная атрофия коры мозга.

Как проявляется деменция при болезни Пика

Изменение структуры головного мозга, негативное, прогрессирующее и необратимое, - это деменция. Она приводит к потере памяти, интеллекта, способности обучаться и ориентации в пространстве, утрате имеющихся навыков.

Перечисленные признаки развиваются в течение примерно шести месяцев, при этом сознание человека сначала остается совершенно ясным. В редких случаях происходит более резкое изменение личности и характера.

Провоцируют возникновение деменции неблагоприятные жизненные факторы:

Черепно-мозговая травма, ушиб.

Длительный прием лекарственного препарата без контроля врача.

Метаболические нарушения в организме из-за заболеваний внутренних органов, носящие прогрессирующий характер.

Хроническая нехватка в организме витамина B.

• Инфекции.

  Алкоголизм.

Болезнь Пика: 3 стадии

Болезнь Пика имеет три стадии развития, которые постепенно переходят одна в другую. Человек с этим заболеванием крайне редко живет больше десяти лет.

Первая стадия заболевания

На первой стадии характер становится эгоистичным, проявляется немотивированность действий, которые объясняются заболевшим тем, что не выполнить их невозможно.

Речевые изменения: речь замедляется, наблюдается многократное повторение одних и тех же слов, стандартных выражений и шуток.

Снижается самокритика.

Происходит замедление, реже гиперкинез действий.

Происходит утрата прежних моральных принципов - инстинктивная раскрепощенность: человек может прилюдно справлять нужду, например. Отмечается половая распущенность.

Эпизодически случаются психоэмоциональные изменения: галлюцинации, бред ущербности, ревности.

Вторая стадия

Переход всех симптомов в очаговую форму, прогрессирование происходят в следующей стадии болезни Пика.

Усиленно проявляются следующие признаки:

Состояние амнезии.

Агнозия - нарушение зрительных, слуховых, тактильных функций.

Афазия - патология речи, когда снижается речевой запас, больной утрачивает способность выражать свои мысли. Понимание речи других тоже затрудняется, больной не может уловить ее смысла.

Апраксия - нарушается способность выполнять действия или меняется последовательность выполнения. Так, получив конфету, человек может развернуть ее, выкинуть саму сладость, а фантик отправить в рот.

Акалькулия - нарушение способности выполнять вычислительные операции, даже простейшие.

Третья стадия

Третья стадия приводит к необратимому глубокому слабоумию. Больной нуждается в постоянном контроле и психологической помощи.

Болезнь Пика: фото

Ниже приведен фоторепортаж десяти лет жизни австралийки Джекки Хиз, которой в 2007 году был поставлен диагноз болезнь Пика. Фотографии и рассказ предоставлены сыном женщины.

Первое фото - 2005 год. Первые изменения были ошибочно диагностированы как последствия состояния менопаузы.

По воспоминаниям Джека, его родители тогда жили в Канаде, а он с сестрой в Австралии. Как-то раз позвонил отец и сказал шокировавшую молодых людей фразу, что мама скоро умрет.

Второе фото. На пляже, ориентировочно 2010 год .

Джек не поверил в сказанное, сестра плакала, мама успокаивала, что на все воля Божья и все будет хорошо. Скоро у мамы началась паранойя, она стала забывать имена, утратила способность самостоятельно принимать пищу.

Третье фото. Прогулка у моря.

Мама очень любила кататься с отцом на мотоцикле, но в 2011 году из-за паранойи от подобных прогулок отказались, так как одна из них чуть не привела к серьезной аварии. Женщина целыми днями могла бесцельно бродить по дому, а через полгода она перестала вставать. Одновременно она прекратила употреблять твердую пищу, перешла на детское питание. Развитие повернулось вспять - обратно в беспомощное детство.

Четвертое фото.

К тому времени женщина перестала разговаривать. Отец ухаживал за ней круглые сутки, хорошо помогало государство. Джек ездит к родителям каждый месяц, говоря о том, как трудно приходится в это время без маминого совета его беременной сестре.

Пятое фото. Рождение внука-первенца.

Долгожданное событие для всей семьи, особенно мамы. Отец геройски переносит жизненные тяготы, обеспечивая для жены круглосуточный уход и говоря, что нужно делать все возможное и принимать жизнь такой, как она дана Богом.

Шестое фото. Несмотря на болезнь Пика, родители Джека поддерживали круг общения и даже выходили на вечеринки. Это хоть как-то разнообразило жизнь.

Джек говорит, что общее несчастье очень сплотило семью. Даже в детстве они не были так близки с отцом, как теперь. Сестра Зоэ очень расстраивалась, что малыш не узнает, какой была его бабушка, хотела многое о ней рассказать.

Седьмое фото. С малышом, которому на тот момент шел второй год. Ребенок очень насторожен, он понимает, что бабушка не такая, как все.

Все сожалеют, что малыш никогда не узнает, какой была раньше его бабушка. Все мечтают о том, чтобы хоть на миг к Джекки вернулось сознание, чтобы рассказать ей о своей любви, о том, что происходит в семье в настоящее время.

Восьмое фото. Джекки очень сильно похудела, совсем мало ходит.

Вся жизнь семьи в последние семь лет превратилась в затянувшееся прощание. Все наблюдают за тем, как родной человек теряет жизненные навыки один за другим. Нет возможности поговорить, обсудить происходящее. Женщина давно потеряла способность к осмысленному общению.

Девятое фото. Снова прогулка по пляжу. Джекки 58 лет, она почти не открывает глаз, а если открывает, то пустым взглядом смотрит в неизвестность.

Все уже устали. Приходят мысли, что лучше бы все случилось быстрее.

Десятое фото. Может быть, это и ужасно, но все молятся о скорейшем конце и обретении покоя как для самой Джекки, так и для членов семьи.

Одиннадцатое фото. Иногда Джекки улыбается, смеется непонятно чему.

Джек говорит, что во всей этой страшной истории все же есть положительный момент: мамина болезнь очень сплотила семью и дала им возможность заботиться о ней так, как она раньше заботилась о них.

Болезнь Пика: причины

Сказать однозначно о причинах появления болезни Пика, специалисты не могут. Отмечают только наиболее вероятные факторы, провоцирующие развитие заболевания:

Наследственность. Замечено, что наиболее вероятны проявления симптомов болезни у тех людей, в роду которых когда-либо были родственники с подобными отклонениями здоровья.

Тяжелые черепно-мозговые травмы, приведшие впоследствии к отмиранию нейронов.

Отравление солями тяжёлых металлов, химическими веществами, алкоголем. Вероятность отмирания клеток мозга увеличивается при длительном воздействии на организм неблагоприятных факторов. Примером может служить состояние наркоза, применяемого неоднократно.

Тяжелые психические расстройства, которые были перенесены человеком в предыдущие периоды жизни.

Болезнь Пика: симптомы

Обследование пациентов с болезнью Пика позволило выделить несколько наиболее характерных симптомов: затруднение устной и письменной речи, изменения в поведении.

Родственники говорят о личностных изменениях уже на начальных этапах развития болезни.

Характерными чертами для таких больных становятся:

При атрофических изменениях в лобных отделах мозга происходят резкие перепады настроения, характерна безответственность к домашним и рабочим обязанностям, рассеянность, половая распущенность.

При атрофии височных отделов возникает состояние, противоположное первому: мнительность, ощущение ненужности, потерянности, ущербности.

У всех страдающих болезнью Пика наблюдаются речевые изменения, такие как ее упрощение, сокращение активного словарного запаса, многократное повторение слов, использование простейших речевых шаблонов, искажение грамматического строения предложений.

Больные перестают понимать обращенную к ним речь, утрачивают навыки самообслуживания, личной гигиены, периодически у них возникают внезапные вспышки возбуждения.

Для средней стадии развития болезни Пика характерно ожирение и развитие кахексии. Происходят сильные изменения личностных качеств. Больной нуждается в постоянном присмотре.

В результате заболевания высокообразованный человек с богатым словарным запасом, следящий за своей внешностью, за несколько месяцев может стать существом неряшливым, бестактным, не умеющим связно говорить.

Болезнь Пика: диагностика

Первое обследование пациент проходит у психиатра, который делает выводы о том, насколько нарушена нервно-психическая сфера. Осмотр врача выявляет речевые нарушения, наличие неадекватности поступков, поведенческие нарушения. Для определения изменений, происходящих в головном мозге, проводят дополнительные обследования:

Компьютерная томография, сокращенно КТ. В результате получается послойное исследование мозга, позволяющее сделать вывод о размере поражений его долей и степени прогрессирования заболевания.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) позволяет выполнить тот же вид диагностики, что и КТ.

Электроэнцефалография основана на улавливании аппаратурой электрических импульсов, возникающих в мозге во время проведения сигналов. Данные выводятся на бумагу в виде большого количества кривых линий. При болезни Пика кора головного мозга становится тоньше и в результате менее чувствительной, проводя меньшее количество импульсов, что и выражается на бумаге.

При болезни Пика обязательно проведение дифференциации симптомов с болезнью Альцгеймера, синдромом Гентингтона, раком головного мозга, психическими нарушениями, диффузным атеросклерозом.

Болезнь Пика: лечение

Специальных методов лечения болезни Пика в современной психиатрии нет. Лечение назначается в соответствии с проявляющимися симптомами и степенью тяжести заболевания.

Выделяют четыре группы препаратов, назначаемых при различных деменциях:

С помощью ингибиторов МФО и антидепрессантов проводится заместительное лечение.

Нейропротекторами стимулируют обменные мозговые процессы и активность клеток, что замедляет развитие атрофии.

Проводится противовоспалительная терапия.

Назначаются седативные средства и препараты, способные снизить агрессивные проявления, для коррекции существующих нарушений психики.

Больным необходима постоянная поддержка родных и близких людей. На поздних стадиях болезни Пика таких людей нельзя оставлять без присмотра, так как это может быть опасно и для них самих, и для окружающих.

Заболевание не имеет положительных для жизни прогнозов. Лечение направлено только на облегчение состояния больного и замедление прогрессирования негативных мозговых изменений.

Болезнь Пика уже в первые пять лет развития приводит к полному разрушению личности, маразму и потере человека как для себя самого, так и для общества.

Болезнь Пика представляет собой тяжелое заболевание, которое, к счастью, в современной медицине встречается сравнительно редко. Тем не менее информация о причинах и симптомах болезни будет интересна многим читателям. Ведь, как и в любом другом случае, ранняя диагностика повышает шансы успешного лечения.

Что представляет собой заболевание?

Сегодня многие люди интересуются вопросами о том, что же представляет собой болезнь Пика, симптомы, причины, лечение и прогнозы для пациентов. Сразу же стоит отметить, что это прогрессирующее заболевание центральной нервной системы, для которого характерно поражение височных и лобных долей коры головного мозга.

Чаще всего болезнь проявляется в возрасте 50 - 60 лет. Более раннее развитие возможно, но встречается редко. Согласно статистическим данным, женщины более подвержены болезни, чем мужчины.

Болезнь Пика сопровождается постепенным отмиранием нейронов, что приводит к истончению коры головного мозга и увеличению желудочков. На фоне данных процессов у пациента развивается слабоумие, которое нарастает по мере развития заболевания.

Болезнь Пика: причины возникновения

К сожалению, на сегодняшний день точные причины развития подобного заболевания остаются неизвестными. Тем не менее исследования по механизму развития недуга активно ведутся — их результаты позволили выделить несколько основных факторов риска:

• В первую очередь ученые отмечают наследственную предрасположенность к данному заболеванию. Особенно часто болезнь Пика развивается у людей, родственники которых страдали от тех или иных форм деменции.
• К факторам риска можно отнести и тяжелые травмы головы, которые провоцируют отмирание нервных клеток.
• Вероятность развития данной болезни повышается в том случае, если на организм человека постоянно воздействуют те или иные вредные химические вещества.
• К перечню возможных причин медики также относят некоторые психические заболевания, в частности, депрессивный психоз.

Болезнь Пика: симптомы начальной стадии

Сразу же стоит отметить, что данное заболевание развивается постепенно — соответственно, признаки расстройств появляются со временем. Как правило, на начальных этапах болезнь Пика трудно диагностировать. Тем не менее есть некоторые изменения, на которые обязательно стоит обратить внимание.

Для начала у пациента исчезает критическое отношение к окружающему миру. В дальнейшем можно отметить снижение уровня эмоциональности, а также уменьшение продуктивности мышления и изменение подвижности. Нередко у человека изменяются вкусовые пристрастия, повышается интерес к сексу. Иногда на фоне нарастающего слабоумия может развиваться депрессия. Что же касается физических симптомов, то некоторые люди жалуются на слабость, головокружения и головные боли, хотя эти симптомы могут отсутствовать.

Дальнейшие изменения зависят от того, какая именно зона коры была затронута. Например, если поражены базальные части, то можно заметить, что больные становятся более подвижными и суетливыми. Они могут терять чувство такта, нередко пристают к прохожим с неуместными замечаниями и т.д. Если процесс отмирания нейронов локализован в лобных долях, то у человека, наоборот, развивается вялость, апатия, исчезает мотивация к совершению тех или иных действий. В том случае, если процесс затрагивает лобно-височные доли, у пациента отмечаются некоторые речевые расстройства.

Какими симптомами сопровождается дальнейшее развитие болезни?

По мере развития болезни симптомы становятся все более выраженными. Нередко у человека наблюдаются расстройства речи — словарный запас становится более скудным и со временем сводится к нескольким фразам, которые пациент повторяет постоянно. Естественно, подобное сказывается и на письме. К признакам болезни Пика можно отнести афазию, алексию, аграфию и т.д.

Кроме того, в некоторых случаях заболевание сопровождается появлением гипокинезов, потерей мышечного тонуса и т.д. Довольно часто пациенты с подобным диагнозом страдают от ожирения, а также отказываются соблюдать правила личной гигиены.

В любом случае на более поздних этапах пациенту необходима помощь — человек больше не в состоянии сам о себе заботиться.

Современные методы диагностики

При наличии тех или иных симптомов подобной болезни пациенту рекомендуют сразу же обратиться к врачу — как правило, людей с вышеописанными жалобами сначала обследует психиатр. Во время осмотра врач собирает максимальное количество информации, выясняет наличие генетической предрасположенности, оценивает нервно-психическое состояние. В дальнейшем пациенту рекомендуется пройти несколько исследований.

В частности, довольно информативной является электроэнцефалография, которая позволяет уловить электрические импульсы, вырабатываемые головным мозгом человека при тех или иных процессах. Поскольку кора мозга значительно истощена, а количество нейронов постепенно уменьшается, то и процессов становится меньше — это отображается на электроэнцефалограмме.

Кроме того, пациенту назначают компьютерную и магнитно-резонансную томографию. Эти исследования позволяют получить изображение головного мозга, а также оценить функциональную активность тех или иных участков. Результаты этих тестов дают врачу возможность определить место локализации процесса, а также стадию его развития.

Существует ли эффективное лечение?

Какой терапии требует болезнь Пика? Лечение на сегодняшний день сводится к попыткам приостановить дальнейшее прогрессирование заболевания. В первую очередь больным необходима заместительная терапия — пациентам назначают прием тех веществ, синтез которых в организме не происходит из-за атрофии нервных тканей (например, ингибиторы ацетилхолинестеразы). В некоторых случаях необходим дополнительный прием противовоспалительных веществ.

Крайне важной частью терапии является и прием нейропротекторов, которые стимулируют процесс жизнедеятельности нейронов. При наличии психических расстройств используются соответственные препараты, которые помогают ослабить симптомы, например, устранить агрессию. Иногда необходим прием антидепрессантов.

Безусловно, важной частью лечения является психологическая поддержка. Пациентам рекомендуют регулярно посещать специальные занятия и тренинги, которые помогают приостановить процесс психических и эмоциональных изменений.

Каковы прогнозы?

К сожалению, прогнозы для пациентов с подобным диагнозом неутешительные. Болезнь Пика — проблема крайне серьезная, и на сегодняшний день не существует способов остановить разрушение нейронов. Тем не менее использование подходящих препаратов, качественная реабилитация помогают замедлить процесс, сохраняя качество жизни пациента.

Но, согласно статистике, в течение 5 - 10 лет болезнь приводит к психическому и моральному разложению личности — у пациентов развивается слабоумие, маразм, кахексия и т.д. Такие больные должны находиться под постоянным присмотром, желательно — в специализированных клиниках, где за ними будут постоянно следить медицинские сотрудники.

Синдром Нимана - Пика и его отличия

Современной медицине известно и еще один недуг со схожим названием — болезнь Нимана - Пика. На самом деле это разные заболевание, которые не стоит путать. Если синдром Пика возникает в пожилом возрасте и связан с расстройствами в работе нервной системы, то болезнь Нимана, наоборот, встречается с детском возрасте и связана с нарушением нормального обмена липидов в организме.

Это заболевание носит наследственный характер. Сбой в метаболизме приводит к тому, что липиды начинают накапливаться в таких органах, как печень, костный мозг, селезенка, легкие, а иногда и головной мозг.

Основные формы болезни Нимана - Пика

Болезнь Нимана - Пика, как правило, диагностируется на первом году жизни. Подобный недуг может протекать по-разному и в современной медицине выделяют три основных формы:

• Тип А — это острая нейропатическая форма заболевания, которая, как правило, проявляется в раннем детстве. При этом липиды скапливаются во внутренних органах и нервной системе, что приводит к ряду тяжелых расстройств. Например, уже спустя несколько месяцев после рождения у ребенка можно отметить трудности с кормлением, гипотрофию, значительно увеличение печени и селезенки. Дети истощены. Можно заметить характерно выступающий живот. Постепенно проявляются и реакции со стороны нервной системы — отсутствие нормальных рефлексов, остановка моторного развития, мышечная гипотония, потеря интереса к окружаемому миру. Как правило, больные дети не доживают до трехлетнего возраста.
• Тип В характеризуется более смазанной картиной. При такой форме заболевания поражение нервной системы отсутствует — липиды скапливаются в основном в печени, селезенке и тканях легких. Из-за этого у детей наблюдается задержка развития органов дыхательной системы, а также склонность к различным воспалительным и инфекционным заболеваниям дыхательных путей. Тем не менее пациенты при правильном лечении доживают до взрослого возраста. Именно так выглядит болезнь Нимана - Пика.
• Тип С в отличие от остальных, может диагностироваться как в детском, так и в зрелом возрасте. При данной форме заболевания также наблюдается поражение висцеральных органов и нервной системы.

Методы лечения синдрома Нимана - Пика

Для начала стоит отметить, что подобное заболевание носит наследственный характер и связано с генетической мутацией. К сожалению, эффективные методы терапии на сегодняшний день не разработаны. Болезнь Нимана - Пика у детей лечат с помощью переливания крови, внутривенного введения белковых растворов, а также приема мультивитаминных комплексов. Подобная терапия позволяет добиться некоторых улучшений, но не нормализирует метаболизм и сопряженные с болезнью изменения.

Прогноз для больных неутешительный - сначала ребенок регрессирует и уже не в состоянии сам позаботиться о себе. Пациенты, как правило, умирают по достижении 15 - 17-летнего возраста. Некоторые больные доживают до 30 лет, но подобное встречается редко.