Старческая деменция (слабоумие) серьезный недуг, который приносит немало страданий как родственникам больного, так и самому пациенту. Причин проявления подобного недуга много и одна из них - Болезнь Пика. Данное заболевание относится к болезням центральной нервной системы и в первую очередь затрагивает кору головного мозга, но обо всем по порядку…

Общие сведения

Данный недуг был впервые описан в 1892 году и назван в честь Арнольда Пика - болезнь, которую он открыл первоначально посчитали всего лишь одним из вариантов старческой деменции. Арнольд Пик не обладал возможностью детального изучения данного недуга, ввиду редкости заболевания и трудности диагностирования болезни при жизни пациента.

По своим клиническим проявлениям недуг похож на болезнь Альцгеймера. Однако, болезнь Пика проявляется в четыре раза реже чем Альцгеймер.

В нейронах головного мозга начинает накапливаться белок который в виде телец Пика заполняет пространство в нервной клетке.

Кстати, в 1910–1911 годах Альцгеймер выделил клетки и тельца Пика, что в последующем помогло выделить болезнь в отдельную нозологию

Данный недуг характеризуется истощением коры головного мозга в результате гибели нейронов, кроме того, происходит углубление мозговых борозд и стирание грани между серым и белым веществом. Все это способствует постепенному развитию слабоумия у больного и в итоге приводит к летальному итогу.

Средний возраст жизни пациента шесть лет.

Причины возникновения

Заболевание относится к разряду редких генетических заболеваний, в научной литературе популярно использование термина лобно-височная деменция, что указывает на очаги поражения головного мозга.

Данный недуг может возникнуть у пациентов в возрасте 50–60 лет. В группе риска находятся женщины, так как у них заболевание встречается в 1,5–2 раза чаще, чем у представителей сильного пола.

Несмотря на то что изучение заболевания задача не из легких, ученые пришли к выводу, что Болезнь Пика может передаваться по наследству, но не прямое наследование. Так, в рамках одной семьи заболевание чаще поражает братьев или сестер чем дальних родственников.

К факторам, провоцирующим развитие болезни, относят:

1. Черепно-мозговые травмы.
2. Накопление в организме вредных веществ (алкоголь, химические препараты или общий наркоз).
3. Вирусные заболевания.

Есть мнение, что основу развития недуга составляет перенесенные ранее психические расстройства, а все выше перечисленное, лишь служит катализатором для стремительного развития заболевания.

Размер борозд при недуге

Симптомы

Болезнь Пика имеет в своем течении три стадии, которые развиваются в зависимости от очага поражения, так выделяют:

1. Начальная стадия.
2. Стадия утраты когнитивных функций.
3. Глубокая деменция.

Начальная стадия

Симптомы болезни на самой первой стадии мало чем отличаются от симптомов болезни Альцгеймера отличие заключается в том, что течение болезни проходит более стремительно и злокачественно.

Так, на начальном этапе у человека стираются границы дозволенного, он становиться более раскрепощен и не осознает, чем вызвано недовольство тем или иным действием с его стороны, происходит расторможенность инстинктов, все это приводит к следующим проявлениям:

• асоциальное поведение;
• эгоистичность;
• утрата моральных принципов;
• увеличенное половое влечение;
• снижение критичности к себе;
• симптом «граммофонной пластинки» (неоднократное повторение фраз, шуток, историй, каких-то «секретных» сведений).

Кроме того, есть вероятность развития булимии, а в зависимости от того, какое полушарие затронуто депрессии или чрезмерной эйфории (левое полушарие - депрессивные состояния, правое - эйфорические).

Кроме того, дополнительно, в случае конвекситальной атрофии лобной доли у больного наблюдается:

• апатия;
• утрата желаний;
• молчаливость.

В случае с фронтальной атрофией лобной доли:

• личностные изменения;
• эмоциональная нестабильность.

При изменениях в височных долях больной становиться излишне мнительным, он ощущает себя брошенным и никому не нужным, что также приводит к формированию депрессии.

Стадия утраты когнитивных функций

На данной стадии, в дополнение к раннее перечисленным симптомам добавляются нарушения, связанные с когнитивными функциями организма, в том числе:

• утрата навыков письма, счета и чтения;
• нарушения памяти;
• неспособность выполнять действия последовательно (отсутствует логичность действий);
• снижение речевого запаса (вплоть до состояния «Эллочки-людоедки»);
• неспособность осознанно воспринимать то, что ему говорят.

Некоторые пациенты отмечали повышенную чувствительность кожи.

В самом начале второй стадии указанные симптомы и признаки могут проявляться периодически, но с каждым днем периоды нормального функционирования организма становятся все короче, а когнитивные нарушения со временем переходят в хроническую стадию и происходят постоянно.

Помимо того в некоторых случаях отмечается такое явление, как резкие перепады веса. Сначала больной резко набирает вес и у него диагностируют ожирение, после чего происходит потеря набранного веса практически в два раза. Это влечет нарушение физиологических процессов в организме больного, общей слабости и истощения.

Глубокая деменция

Данная стадия является фатальной и как правило, приводит к смерти пациента. Характеризуется невозможностью выполнения больным элементарных действий (применение столовых приборов, использование средств личной гигиены и т. п.).

Как правило, на данной стадии пациент полностью обездвижен и прикован к кровати. Смерть наступает в результате формирования сопутствующих инфекционных заболеваний и симптомов, характерных для лежачих больных.

Диагностика

Для постановки верного диагноза необходимо проведение комплексного обследования, которое заключается в следующих методах исследования:

• изучение анамнеза больного;
• электроэнцефалография (ЭЭГ);
• компьютерная томография (КТ);
• магнитно-резонансная томография (МРТ).

Болезнь Пика по своим клиническим проявлениям схожа с болезнью Альцгеймера, поэтому врачу необходимо быть твердо уверенным с каким из недугов он имеет дело. Для поиска отличий среди данных заболеваний потребуется подробный опрос родственников, на предмет дифференцирования недугов.

Так, при болезни Пика пациенты с самого раннего этапа проявляют нетерпимость к чрезмерной опеке и стараются уйти от нее всеми способами, больной неплохо управляется со своей памятью, до определенного момента (при Альцгеймере нарушения памяти одна из отличительных черт), у пациента понижается уровень критичности и он подчиняется своим инстинктам (в случае с болезнью Альцгеймера - подобные проявления наблюдаются гораздо позже).

В отличие от пациентов с болезнью Альцгеймера больные болезнью Пика длительное время в состоянии читать, писать, но, к сожалению, намного раньше утрачивают речевые функции и теряют словарный запас.

Особенности течения болезни таковы, что заставляют обращаться родственников за консультацией к психиатру, и лишь на второй стадии симптоматика начинает быть похожа на неврологию.

Аппаратные методы исследования абсолютно точно подтверждают поставленный диагноз, так как для данного недуга истощение коры головного мозга является отличительной чертой.

Лечение

Как и многие редкие заболевания нервной системы, причина возникновения которых до конца не изучена, эффективного лечения для данного недуга не существует и в настоящее время применяется только симптоматическое лечение.

К таким препаратам относят:

• нейропротекторы;
• противовоспалительные препараты;
• антидепрессанты;
• ингибиторы.

Кроме того, такие больные, особенно на поздней стадии неспособны себя самостоятельно обслуживать, и естественно, им необходим уход извне. Самый лучший вариант, это специализированная клиника с ежедневным уходом, но забота родственников также важна.

Несомненно, таким пациентам остро необходима не только помощь невролога, но и психиатра.

Прогноз жизни

К сожалению, прогноз течения заболевание печален. В среднем, пациенты с подобным диагнозом не живут больше 10 лет, а средняя продолжительность жизни 5–6 лет. Обусловлено это тем, что больной постепенно полностью прекращает нормально функционировать как разумное существо, он прикован к кровати и итогом служит вегетативная кома.

Уход за такими больными - серьезная проверка на прочность, именно по этой причине психиатрическая лечебница наилучший вариант не только для больного, но и для его родственников. По крайне мере они будут уверены в том, что за больным следят и оказывают ему всемерную помощь.

Итак, болезнь Пика серьезное генетическое заболевание, по симптоматике напоминающее болезнь Альцгеймера, однако, имеющее более скоротечное течение. Не стоит пренебрегать походами к специалистам, при обнаружении у своих родственников подобных симптомов, так как в долгосрочной перспективе это поможет продлить время жизни больного человека и минимизировать последствия для окружающих его людей.

Болезнь Пика представляет собой тяжелое заболевание, которое, к счастью, в современной медицине встречается сравнительно редко. Тем не менее информация о причинах и симптомах болезни будет интересна многим читателям. Ведь, как и в любом другом случае, ранняя диагностика повышает шансы успешного лечения.

Что представляет собой заболевание?

Сегодня многие люди интересуются вопросами о том, что же представляет собой болезнь Пика, симптомы, причины, лечение и прогнозы для пациентов. Сразу же стоит отметить, что это прогрессирующее заболевание центральной нервной системы, для которого характерно поражение височных и лобных долей коры головного мозга.

Чаще всего болезнь проявляется в возрасте 50 - 60 лет. Более раннее развитие возможно, но встречается редко. Согласно статистическим данным, женщины более подвержены болезни, чем мужчины.

Болезнь Пика сопровождается постепенным отмиранием нейронов, что приводит к истончению коры головного мозга и увеличению желудочков. На фоне данных процессов у пациента развивается слабоумие, которое нарастает по мере развития заболевания.

Болезнь Пика: причины возникновения

К сожалению, на сегодняшний день точные причины развития подобного заболевания остаются неизвестными. Тем не менее исследования по механизму развития недуга активно ведутся — их результаты позволили выделить несколько основных факторов риска:

• В первую очередь ученые отмечают наследственную предрасположенность к данному заболеванию. Особенно часто болезнь Пика развивается у людей, родственники которых страдали от тех или иных форм деменции.
• К факторам риска можно отнести и тяжелые травмы головы, которые провоцируют отмирание нервных клеток.
• Вероятность развития данной болезни повышается в том случае, если на организм человека постоянно воздействуют те или иные вредные химические вещества.
• К перечню возможных причин медики также относят некоторые психические заболевания, в частности, депрессивный психоз.

Болезнь Пика: симптомы начальной стадии

Сразу же стоит отметить, что данное заболевание развивается постепенно — соответственно, признаки расстройств появляются со временем. Как правило, на начальных этапах болезнь Пика трудно диагностировать. Тем не менее есть некоторые изменения, на которые обязательно стоит обратить внимание.

Для начала у пациента исчезает критическое отношение к окружающему миру. В дальнейшем можно отметить снижение уровня эмоциональности, а также уменьшение продуктивности мышления и изменение подвижности. Нередко у человека изменяются вкусовые пристрастия, повышается интерес к сексу. Иногда на фоне нарастающего слабоумия может развиваться депрессия. Что же касается физических симптомов, то некоторые люди жалуются на слабость, головокружения и головные боли, хотя эти симптомы могут отсутствовать.

Дальнейшие изменения зависят от того, какая именно зона коры была затронута. Например, если поражены базальные части, то можно заметить, что больные становятся более подвижными и суетливыми. Они могут терять чувство такта, нередко пристают к прохожим с неуместными замечаниями и т.д. Если процесс отмирания нейронов локализован в лобных долях, то у человека, наоборот, развивается вялость, апатия, исчезает мотивация к совершению тех или иных действий. В том случае, если процесс затрагивает лобно-височные доли, у пациента отмечаются некоторые речевые расстройства.

Какими симптомами сопровождается дальнейшее развитие болезни?

По мере развития болезни симптомы становятся все более выраженными. Нередко у человека наблюдаются расстройства речи — словарный запас становится более скудным и со временем сводится к нескольким фразам, которые пациент повторяет постоянно. Естественно, подобное сказывается и на письме. К признакам болезни Пика можно отнести афазию, алексию, аграфию и т.д.

Кроме того, в некоторых случаях заболевание сопровождается появлением гипокинезов, потерей мышечного тонуса и т.д. Довольно часто пациенты с подобным диагнозом страдают от ожирения, а также отказываются соблюдать правила личной гигиены.

В любом случае на более поздних этапах пациенту необходима помощь — человек больше не в состоянии сам о себе заботиться.

Современные методы диагностики

При наличии тех или иных симптомов подобной болезни пациенту рекомендуют сразу же обратиться к врачу — как правило, людей с вышеописанными жалобами сначала обследует психиатр. Во время осмотра врач собирает максимальное количество информации, выясняет наличие генетической предрасположенности, оценивает нервно-психическое состояние. В дальнейшем пациенту рекомендуется пройти несколько исследований.

В частности, довольно информативной является электроэнцефалография, которая позволяет уловить электрические импульсы, вырабатываемые головным мозгом человека при тех или иных процессах. Поскольку кора мозга значительно истощена, а количество нейронов постепенно уменьшается, то и процессов становится меньше — это отображается на электроэнцефалограмме.

Кроме того, пациенту назначают компьютерную и магнитно-резонансную томографию. Эти исследования позволяют получить изображение головного мозга, а также оценить функциональную активность тех или иных участков. Результаты этих тестов дают врачу возможность определить место локализации процесса, а также стадию его развития.

Существует ли эффективное лечение?

Какой терапии требует болезнь Пика? Лечение на сегодняшний день сводится к попыткам приостановить дальнейшее прогрессирование заболевания. В первую очередь больным необходима заместительная терапия — пациентам назначают прием тех веществ, синтез которых в организме не происходит из-за атрофии нервных тканей (например, ингибиторы ацетилхолинестеразы). В некоторых случаях необходим дополнительный прием противовоспалительных веществ.

Крайне важной частью терапии является и прием нейропротекторов, которые стимулируют процесс жизнедеятельности нейронов. При наличии психических расстройств используются соответственные препараты, которые помогают ослабить симптомы, например, устранить агрессию. Иногда необходим прием антидепрессантов.

Безусловно, важной частью лечения является психологическая поддержка. Пациентам рекомендуют регулярно посещать специальные занятия и тренинги, которые помогают приостановить процесс психических и эмоциональных изменений.

Каковы прогнозы?

К сожалению, прогнозы для пациентов с подобным диагнозом неутешительные. Болезнь Пика — проблема крайне серьезная, и на сегодняшний день не существует способов остановить разрушение нейронов. Тем не менее использование подходящих препаратов, качественная реабилитация помогают замедлить процесс, сохраняя качество жизни пациента.

Но, согласно статистике, в течение 5 - 10 лет болезнь приводит к психическому и моральному разложению личности — у пациентов развивается слабоумие, маразм, кахексия и т.д. Такие больные должны находиться под постоянным присмотром, желательно — в специализированных клиниках, где за ними будут постоянно следить медицинские сотрудники.

Синдром Нимана - Пика и его отличия

Современной медицине известно и еще один недуг со схожим названием — болезнь Нимана - Пика. На самом деле это разные заболевание, которые не стоит путать. Если синдром Пика возникает в пожилом возрасте и связан с расстройствами в работе нервной системы, то болезнь Нимана, наоборот, встречается с детском возрасте и связана с нарушением нормального обмена липидов в организме.

Это заболевание носит наследственный характер. Сбой в метаболизме приводит к тому, что липиды начинают накапливаться в таких органах, как печень, костный мозг, селезенка, легкие, а иногда и головной мозг.

Основные формы болезни Нимана - Пика

Болезнь Нимана - Пика, как правило, диагностируется на первом году жизни. Подобный недуг может протекать по-разному и в современной медицине выделяют три основных формы:

• Тип А — это острая нейропатическая форма заболевания, которая, как правило, проявляется в раннем детстве. При этом липиды скапливаются во внутренних органах и нервной системе, что приводит к ряду тяжелых расстройств. Например, уже спустя несколько месяцев после рождения у ребенка можно отметить трудности с кормлением, гипотрофию, значительно увеличение печени и селезенки. Дети истощены. Можно заметить характерно выступающий живот. Постепенно проявляются и реакции со стороны нервной системы — отсутствие нормальных рефлексов, остановка моторного развития, мышечная гипотония, потеря интереса к окружаемому миру. Как правило, больные дети не доживают до трехлетнего возраста.
• Тип В характеризуется более смазанной картиной. При такой форме заболевания поражение нервной системы отсутствует — липиды скапливаются в основном в печени, селезенке и тканях легких. Из-за этого у детей наблюдается задержка развития органов дыхательной системы, а также склонность к различным воспалительным и инфекционным заболеваниям дыхательных путей. Тем не менее пациенты при правильном лечении доживают до взрослого возраста. Именно так выглядит болезнь Нимана - Пика.
• Тип С в отличие от остальных, может диагностироваться как в детском, так и в зрелом возрасте. При данной форме заболевания также наблюдается поражение висцеральных органов и нервной системы.

Методы лечения синдрома Нимана - Пика

Для начала стоит отметить, что подобное заболевание носит наследственный характер и связано с генетической мутацией. К сожалению, эффективные методы терапии на сегодняшний день не разработаны. Болезнь Нимана - Пика у детей лечат с помощью переливания крови, внутривенного введения белковых растворов, а также приема мультивитаминных комплексов. Подобная терапия позволяет добиться некоторых улучшений, но не нормализирует метаболизм и сопряженные с болезнью изменения.

Прогноз для больных неутешительный - сначала ребенок регрессирует и уже не в состоянии сам позаботиться о себе. Пациенты, как правило, умирают по достижении 15 - 17-летнего возраста. Некоторые больные доживают до 30 лет, но подобное встречается редко.

Болезнь Пика — редкое, но очень тяжелое заболевание головного мозга, вызванное постепенным отмиранием клеток последнего. Ее симптомы очень схожи с внешними проявлениями некоторых других патологий, однако причины появления нарушений различны. Чтобы назначить правильное лечение очень важно вовремя установить наличие признаков этого нарушения.

Описание патологии

Впервые признаки рассматриваемого явления были подробно изучены в 1892 году в работах немецкого психиатра Арнольда Пика – болезнь, описанная им, ранее ошибочно принималась за другую форму приобретенного слабоумия (патология Альцгеймера). Но в отличие от нее, деструктивным изменениям подвергается не весь головной мозг, а только его височные и лобные отделы.

Еще одним отличием является полное отсутствие либо лишь незначительное нарушение работы сердечно-сосудистой системы. Не проявляются симптомы воспалительных процессов, образования в кровеносных сосудах так называемых бляшек и нейрофибрилл, которые характерны для патологии, описанной Альцгеймером.

Вместе с тем, массовая гибель клеток и нервных волокон в мозге вызывает истончение его коры. Размеры мозговых желудочков увеличиваются, граница между мозговым веществом практически исчезает.

Внешне болезнь Пика проявляется в развивающихся по нарастающей нарушениях речи, изменении устоявшихся поведенческих моделей больного. Тотальное слабоумие диагностируется только на третьей стадии патологии.

Причины

Несмотря на активные исследования в этой области, точных причин, которые приводят к появлению болезни Пика, не установлено. Однако, большинство ученых сходятся во мнении, что факторами риска, которые могут спровоцировать рассматриваемую патологию являются:

• Наследственность. Исследования показывают, что болезнь часто появляется у лиц, близкие родственники которых страдали от болезни Пика;
• Механическое воздействие. Тяжелые травмы головы могут вызвать необратимые повреждения головного мозга, проявляющиеся в виде отмирания нейронов;
• Химические вещества. Повреждение нейронов лобных и височных долей происходят вследствие воздействия соединений тяжелых металлов, химических препаратов или чрезмерной концентрации алкоголя в организме. Особенно пагубно этот фактор влияет в том случае, когда лечение было проведено не вовремя или неправильно, то есть токсины воздействовали на мозг достаточно длинный промежуток времени;
• Психические расстройства – больные, проходившие лечение у психиатра, входят в группу риска.

Симптоматика

Симптомы патологии различны, но обязательными и характерными признаками можно назвать проблемы с письменной и устной речью, а также сложности с поведением в социуме.

В частности, близкие пациента, прежде всего, замечают изменение характера последнего в худшую сторону. Если деструктивные процессы происходят в лобных долях, то для больного характерны беспричинные смены настроения, индифферентное отношение к рабочим и домашним обязанностям, потеря внимания, появление рассеянности. Еще одним проявлением болезни Пика является распущенность в половой жизни.

При поражении височных отделов симптомы патологии проявляются несколько иначе. Для такого больного характерны мнительность, ощущение ущербности и ненужности для окружающих.

У всех без исключения пострадавших наблюдается нарушение устной речи, появление специфических, иногда грубых и ругательных, речевых оборотов, искажение смысла фраз, максимальное упрощение словесных конструкций. Для некоторых индивидов характерны внезапные вспышки агрессивности, несоблюдение требований гигиены, невосприятие обращенных к ним слов.

По мере прогрессирования патологии могут появляться такие симптомы как ожирение или кахесия (полное истощение организма).

Болезнь Пика очень сильно изменяет личность больного. На последних стадиях ему необходим постоянный присмотр и квалифицированная медицинская помощь.

Диагностирование

Прежде чем начинать лечение болезни Пика, необходимо своевременно и правильно диагностировать ее наличие и дифференцировать от других недугов.

Установить наличие заболевания у человека можно путем личной беседы с пациентом, изучения анамнеза и применения инструментальных методов обследования. Врач должен также пообщаться с родственниками, так как это поможет быстрее выявить деструктивные изменения психики потенциального больного.

Отлично помогает в диагностике томография и энцефалография. Послойное исследование лобных и височных долей головного мозга, а также отклонение от нормы активности электрических импульсов с высокой долей вероятности свидетельствует о наличии признаков болезни Пика.

Отличия от сфингомиелиноза

Болезнь Пика часто путают с одним недугом, который, на самом деле, не имеет с нею ничего общего, кроме схожести названий. Речь идет о сфингомиелинозе, более известном как болезнь Ниманна-Пика. Внешние и внутренние проявления упомянутых нарушений различны. Несмотря на то, что болезнь Ниманна-Пика также имеет наследственный характер, она диагностируется у детей и, в большинстве случаев, не вызывает слабоумия.

При сфингомиелинозе наблюдается нарушение липидного обмена и, как следствие, накопление липидов в различных органах и системах организма: головном мозге, костном мозге, печени, селезенке и легких.

Чаще всего недуг проявляется в течение первых 90 дней жизни или уже в подростковом возрасте. Причем при рождении на свет у детей полностью отсутствуют признаки заболевания.

Во время обследования диагностируется аномально большой размер печени и других органов и ненормальная желтизна тканей.

Специалисты классифицируют патологию Ниманна-Пика на три различных типа. Последний из них – С – характеризуется появлением деструктивных процессов и в клетках центральной нервной системы, что приводит к легким степеням деменции. Из-за этого иногда и происходит путаница в понимании и разграничении описанных патологий.

Терапия

Эффективных методов избавления от болезни Пика на сегодняшний момент не существует. Лечение производится фармацевтическими средствами, которые помогают лишь замедлить прогрессирование нарушений. Те или иные препараты назначаются исходя из степени развития болезни и разделяются на несколько групп:

• ингибиторы мао – для борьбы с депрессивными состояниями пациента;
• нейропротекторы – помогают увеличить активность нейронов в головном мозге и улучить в нем обменные процессы, что способствует замедлению происходящих разрушений;
• противовоспалительные средства;
• седативные вещества – используются для уменьшения проявлений агрессии и коррекции психических нарушений у пациента.

Не менее важно и правильное поведение родственников больного. Без внимания и поддержки с их стороны лечение будет неэффективным, а человек, страдающий от болезни Пика, может быть опасен для общества и окружающих.

Вариант сенильной деменции с атрофическими изменениями, локализующимися преимущественно в височных и лобных долях мозга. Клинически проявляется нарушением поведения с асоциальными наклонностями и растормаживанием инстинктов, прогрессирующим распадом когнитивных функций. Перечень диагностических мероприятий включает ЭЭГ, УЗДГ церебральных сосудов, Эхо-ЭГ, консультацию психиатра, КТ, СКТ или МРТ головного мозга. Лечение заключается в длительном приеме антихолинэстеразных средств, мемантина, ноотропов, однако оно не позволяет предотвратить полный интеллектуально-мнестический распад личности.

МКБ-10

G31.0 Ограниченная атрофия головного мозга

Общие сведения

Болезнь Пика представляет собой редкий вид лобно-височной деменции с характерным началом в возрасте 50-60 лет и преимущественной атрофией коры височных и лобных долей мозга. Названа в честь описавшего ее в 1892 г. Арнольда Пика. Сам Пик считал описанную им патологию лишь отдельным клиническим вариантом старческой деменции. Однако позже, после выявления подтвержденных паталогоанатомическими исследованиями отличительных морфологических признаков, болезнь Пика была выделена как самостоятельная нозология.

Данные о распространенности заболевания не собраны ввиду его редкости и трудностей прижизненной диагностики. В литературе имеются сведения, что деменция Пика встречается в 4 раза реже болезни Альцгеймера . Мужчины болеют несколько реже женщин. Неуклонно и быстро прогрессирующий характер патологии, трудности ее диагностирования и терапии делают болезнь Пика актуальной проблемой современной геронтологии и неврологии .

Причины болезни Пика

Этиология остается невыясненной. Семейные случаи заболевания наталкивают исследователей на мысль о его наследственном характере. Однако спорадические случаи наблюдаются намного чаще семейных, а в пределах одной семьи чаще болеют братья и сестры, чем родственники в разных поколениях. Среди возможных этиофакторов названы длительные воздействия на головной мозг вредоносных химических веществ. Сюда же можно отнести применение наркоза, особенно в случаях его частого использования или неадекватного дозирования. Некоторые авторы считают, что болезнь Пика может развиться в связи с перенесенным ранее психическим расстройством . Наряду с этим, исследователи склоняются к мнению, что такие факторы, как интоксикации, черепно-мозговые травмы , инфекции, психические расстройства, гиповитаминоз витаминов гр. В играют лишь провоцирующую роль.

Морфологически определяются атрофические процессы в лобных и височных долях мозга, зачастую больше выраженные в доминантном полушарии. Атрофия затрагивает как кору, так и подкорковые структуры. При этом отсутствуют воспалительные изменения. Сосудистые нарушения не характерны или слабо выражены. Сенильные бляшки и нейрофибриллярные сплетения, типичные для болезни Альцгеймера, отсутствуют. Патогномоничными для болезни Пика считаются внутринейрональные аргентофильные включения.

Симптомы болезни Пика

В своем развитии болезнь Пика проходит 3 последовательные стадии. В начальной стадии преобладают изменения личности с утратой выработанных моральных принципов. Человек становится крайне эгоистичен, наблюдается асоциальное поведение. Расторможенность инстинктов и потеря контроля над своими поступками приводят к немедленной реализации инстинкта (физиологических потребностей, полового влечения), независимо от окружения и обстановки. Критика пациента значительно снижена и он объясняет свое поведение тем, что «не смог удержаться», «так получилось», «не терпелось». На этом фоне возможно развитие булимии , гиперсексуальности и др. расстройств. Изменения речи сводятся к многократным повторам слов, фраз, шуток, историй или секретов (симптом «граммофонной пластинки»). Отмечается эйфория или апатия.

Преобладание в клинике начального периода деменции Пика тех или иных проявлений зависит от локализации появляющихся атрофических процессов в головном мозге. Так, базальная фронтальная атрофия сопровождается личностными расстройствами, эмоциональной неустойчивостью, сменой периодов ригидности и расторможенности; конвекситальная атрофия лобной доли - сочетанием асоциального поведения с апатией и абулией - утратой побуждений и желаний, полным безволием. При преобладании атрофии в левом полушарии нарушения поведения проявляются на фоне депрессии . Правополушарная атрофия характеризуется неадекватным поведением в сочетании с эйфорией.

Во второй стадии появляются и нарастают когнитивные нарушения. Возникает сенсомоторная афазия - пациент не может сформулировать свои мысли и утрачивает способность понимать речь окружающих. Наблюдаются алексия, аграфия и акалькулия - потеря навыков чтения, письма и счета. Отмечаются амнезия - потеря памяти, агнозия - изменение восприятия мира и нарушения праксиса - способности последовательно выполнять действия. Вначале расстройство когнитивных функций может носить эпизодический характер, затем оно становится постоянным и прогрессирует вплоть до полного интеллектуального разрушения личности. У ряда пациентов своеобразным проявлением становится кожная гиперальгезия (повышенная чувствительность).

Третья стадия болезни Пика - глубокая деменция . Пациенты обездвижены вследствие крайней апраксии , дезориентированы, не способны к элементарным действиям по самообслуживанию, нуждаются в постоянной опеке. Такое состояние приводит к гибели больных, обусловленной церебральной недостаточностью или интеркуррентными инфекциями (инфицированием пролежней с развитием сепсиса , застойной пневмонией , восходящим пиелонефритом и т. п.).

Диагностика болезни Пика

Немаловажное значение в диагностике имеет опрос пациента и его близких, исследование анамнеза, объективный осмотр. Пирамидная симптоматика в неврологическом статусе не характерна. При вовлечении в атрофический процесс подкорки возможно выявление признаков поражения экстрапирамидной системы (гиперкинезов , проявлений вторичного паркинсонизма). Соматическое состояние в 1-2 стадии деменции Пика, как правило, удовлетворительное. В ходе диагностики следует дифференцировать болезнь Пика от сосудистой деменции , болезни Альцгеймера, с локализацией в лобных долях, артериовенозной мальформации головного мозга , шизофрении .

Клинические данные (возраст начала болезни, ее манифестация с поведенческих нарушений с последующим присоединением когнитивной дисфункции, отсутствие общемозговой и пирамидной симптоматики и пр.) позволяют и МРТ. На, симуляция присутствия.

Все вышеуказанные методы направлены на замедление прогрессирования симптомов. Однако их эффективность при деменции Пика существенно ниже, чем при болезни Альцгеймера. Несмотря на проводимую терапию, состояние глубокой деменции наступает в среднем через 5-6 лет после дебюта болезни. Продолжительность жизни от начала заболевания не превышает 10 лет.

Заболевание описано А. Пиком в конце XIX в. Оно обычно начинается постепенно в возрасте 40-65 лет. Особенно часто его первые проявления возникают в 55-60 лет.

На начальной стадии болезни Пика, в отличие от болезни Альцгеймера, преобладают эмоционально-волевые нарушения, а не расстройства юггеллектуально-мнестической сферы. Особенно характерна аспонтанность: безучастность, пассивность, отсутствие внутренних побуждений к деятельности при сохраняющейся способности к действиям тод влиянием стимулов извне. Реже выявляется симптомокомплекс, !нически сходный с картиной прогрессивного паралича, в виде снижения морально-этического уровня личности, беспечности, эйфории, расторможения влечений, некритического отношения к собственному поведению (псевдопаралитический синдром).

Одно из отличий болезни Пика от болезни Альцгеймера заключается в преобладании нарастающей интеллектуальной недостаточности иi ослабление способностей к обобщению и абстрагированию, построению адекватных суждений и умозаключений, установлению причинно-следственных зависимостей) над расстройствами памяти. Выраженные нарушения памяти появляются поздно, амнестическая дезориентировка отсутствует. Значительно реже, чем при болезни Альцгеймера, возникают галлюцинаторно-бредовая симптоматика и эпилептиформные припадки.

При болезни Пика среди проявлений тотального слабоумия ведущее место занимают расстройства речи, тогда как характерные для болезни Альцгеймера нарушения гнозиса и праксиса выражены значительно меньше.

Расстройства речи, начинаясь с затрудненного понимания чужой речи, смыслового и грамматического упрощения, обеднения собственной речи, со временем переходят в речевую беспомощность. Речь насыщается персеверациями, эхолалиями, постепенно утрачивает фразовый характер, сводится к бессмысленному повторению одних и тех же словосочетаний и слов («стоячий симптом», типичный именно для болезни Пика). Позднее наступает мутизм.

У части больных развивается маразм. Больные умирают в результате вторичных инфекций спустя 5-6 лет от начала ослабоумливающего церебрально-атрофического процесса.

Болезнь Альцгеймера включена в раздел «Органические, включая симптоматические, психические расстройства», в рубрику «Деменция при болезни Альцгеймера с ранним началом». В отдельную диагностическую категорию выделена «Деменция при болезни Альцгеймера, атипичная или смешанного типа». Болезнь Пика рубрифицирована в том же разделе под названием «Деменция при болезни Пика».

Этиология, патогенез и патологическая анатомия

В этиологии болезней Альцгеймера и Пика определенное значение придается генетическим факторам. У большинства больных пресенильными деменциями наследственность психопатологически не отягощена. Вместе с тем выявляются семейные случаи болезней Альцгеймера и Пика. Для родителей, братьев и сестер лиц, страдающих болезнями Альцгеймера и Пика, риск возникновения пресенильной деменции выше, чем в общем населении.

При этих формах психической патологии обнаружены разнообразные отклонения в синтезе белков и их функциях на клеточном уровне, установлены нарушения взаимодействия нейротрансмиттерных систем, сниженная концентрация ацетилхолина, катехоламинов и повышенное содержание некоторых микроэлементов в мозговых тканях. С этими биохимическими сдвигами гипотетически связывают атрофию головного мозга, являющуюся анатомической основой болезней Альцгеймера и Пика.

Церебральные патоморфологические изменения при болезни Альцгеймера с ранним началом сходны с таковыми при болезни Альцгеймера с поздним началом. Их наиболее существенная особенность заключается в избирательном, а не диффузном характере церебрально-атрофического процесса, который при болезни Альцгеймера с ранним началом преимущественно локализуется в височных и теменных долях. Избирательность мозговой атрофии сочетается с ее большей выраженностью.

Как и при старческом слабоумии, микроскопически определяется значительное количество сенильных бляшек. Именно для этого заболевания особенно характерны своеобразные патологические изменения в нейрофибриллах (альцгеймеровское перерождение нейрофибрилл).

При болезни Пика, как и при раннем варианте болезни Альцгеймера, атрофия мозга избирательна, но имеет иную локализацию. В атрофический процесс предпочтительно вовлекаются наряду с височными лобные, а не теменные дрли.

Микроскопические изменения в мозге при болезни Пика существенно отличаются от микроскопической картины болезни Альцгеймера. Старческие бляшки и альцгеймеровские нейрофибриллы, как правило, не обнаруживаются. Определяются атрофия и гибель части корковых нейронов и набухание нервных клеток за счет особых внутриклеточных образований (телец Пика), а также накопление липидов в клетках паренхимы мозга и глиоцитах.

Диагностика

Распознавание пресенильных деменции основывается на возникновении в предстарческом возрасте прогрессирующего слабоумия тотального типа. Более раннему выявлению типичных для этих заболеваний интеллектуально-мнестических нарушений и расстройств высшей корковой деятельности способствует применение экспериментально-психологических методик. Диагностическое значение имеет компьютерная томография, обнаруживающая атрофию головного мозга, внутреннюю гидроцефалию, расширение желудочков мозга. При разграничении болезней Альцгеймера и Пика учитывают их клинические особенности, приведенные выше, и различия в локализации мозгового атрофиче-ского процесса, определяемые при помощи КТ (атрофия преимущественно теменных и височных областей при раннем варианте болезни Альцгеймера и лобно-височных - при болезни Пика).

Распространенность

Заболеваемость и болезненность пресенильными деменциями изучены недостаточно. Есть данные, что риск возникновения пресенильных деменции равен 0,1%. Среди всех госпитализированных в психиатрические стационары лица, страдающие болезнью Альцгеймера, составляют 0,3-0,5%. Болезнь Пика встречается в 2-4 раза реже болезни Альцгеймера с ранним началом. Эти болезни диагностируются значительно реже, чем сенильное слабоумие. Среди лиц с болезнями Альцгеймера и Пика женщин существенно больше, чем мужчин.

Ранний вариант болезни Альцгеймера в классическом виде бывает относительно редко. Значительно чаще встречаются поздний вариант и смешанная форма сосудисто-атрофического процесса.

Следует отметить, что болезнь Пика с типичной клинической картиной возникает особенно редко. Чаще выявляются пикоподобные расстройства с обилием стереотипии и «стоячих симптомов».

Прогноз пресенильных деменции крайне неблагоприятный вследствие фатального и быстрого распада психической деятельности и наступления смерти в ближайшие несколько лет от начала болезни.

Лечение и профилактика

Лечение болезней Альцгеймера и Пика практически не отличается от терапии сенильной деменции. Методы лечения, способные надолго замедлить или остановить ослабоумливающий процесс, пока не найдены. Проводится терапия сопутствующих соматических заболеваний и возрастных недугов, отдаляющая в части случаев летальный исход. Психотропные средства в малых дозах назначаются при возникновении психоза, более грубых расстройствах поведения и нарушениях сна. Исключительно важен систематический уход за больными.

В последние годы на ранних этапах пресенильных и сенильных деменции используют специальные препараты (акатинол, мемонтин, ременил), которые временно улучшают мнестико-интеллектуальные и эмоциональные функции. Однако позднее наступает ускорение церебрально-атрофических процессов.